Hipospadia...Ayer,Hoy y Mañana

UNA CONSULTA MÉDICA...DIFERENTE Y DIVERTIDA

2009-01-31T05:48:00.098-05:00

A QUIENES NOS VISITAN...

2009-01-30T19:44:00.033-05:00

Barranquilla-Colombia, 31 de Enero del 2.009.

Mis Colegas, Amigos y al púbico en general:

Mediante está página he querido compartir con ustedes mi experiencia de más de 15 años en el manejo de pacientes afectos de Hipospadia. Por ello aquí encontraran desde lo más simple como es la definición de esta patología, hasta las innumerables técnicas quirúrgicas para solucionarla. Igualmente se tratarán muchos otros temas de Urología Pediátrica.

Dado lo complejo del tema y la seriedad científica que se merece, me tomaré mi tiempo y poco a poco, iré realizando las publicaciones referentes de todos los tópicos a tratar.

Durante los próximos meses intentaré cubrir la mayoría de los mismos. Pero estoy seguro que esta será una página de constante y eterna renovación, acorde a las circunstancias que día a día vivimos.

Desde aquí; hago un llamado a todos mis colegas del mundo, a unir fuerzas e intercambiar opiniones, para así lograr crear una gran base de datos que nos ayuden a retroalimentarnos y poder encontrar de una manera eficaz y definitiva la mejor alternativa a muchos de los inconvenientes que encontramos a diario, quienes manejamos este tipo de pacientes.

Al público en general que realiza consultas On-Line; Espero poder servirles en la medida de mis conocimientos y tiempo suficiente para atenderlos a todos.

Mis agradecimientos especiales a los Doctores : Lluis Morales Fochs, Jordi Rovira Rouvira, Victoria Juliá, Maria Angeles Sancho, Asteria Albért, Francisco Parri, Marcos Rotterman, Abdul Alhariri, Xavi y Floren...colegas, amigos y mi familia del Hospital Clínic I Provincial de Barcelona. De igual manera a los Doctores José Maria Garat y Jorge Caffaratti de la Fundació Puigvert. A todos ellos... GRACIAS por permitirme adsorber sus conocimientos y enseñarme a ser lo que soy y se hacer.

Por último y no menos importante…agradecer a los Doctores Rosalba Prada Ardila y Fabian Orozco Orozco, por compartir durante todos estos años su amistad...mis conocimientos y los suyos.

De Ustedes…

Luis Fernando González-Llinás

Grupo de discusión de UroPediatria.

PD: Para mis pequeños pacientes tengo preparado gratas sorpresas...
DESCUBRALAS AQUÍ [+/-]

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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES...

2009-01-29T19:51:00.069-05:00

De origen griego: Hypo=Bajo ó Debajo y Spadon=Agujero. Y Se Define como...

La posición anormal del Meato uretral (orificio/agujero de salida de la orina), como consecuencia de un incompleto desarrollo de la Uretra Anterior (penebulbar). Siendo el ápex ó punta del glande la posición normal del meato. En el Hipospadia puede estar localizado en cualquier sitio de la zona ventral del pene, desde muy cerca por debajo del ápex hasta el periné. Dependiendo que tan extenso haya sido el defecto al formarse ese segmento de uretra (conducto de salida de la orina).
Su posición condiciona la gravedad del defecto y dificultad al solucionarlo.

Si bien la posición del meato es lo que caracteriza y define al Hipospadia, generalmente va asociado de otras malformaciones en el pene.

El Prepucio (piel que cubre el glande), en condiciones normales,lo rodea de manera uniforme y circular. En la mayoría de las hipospadias, este está ausente en la zona ventral y redundante en la zona dorsal a manera de Capuchón. Aunque existe la variante denominada Hipospadia Oculta ó con prepucio íntegro. Su cantidad ó longitud es de vital importancia a la hora de realizar la cirugia reconstructiva.

Un tercer elemento se encuentra presente en algunas ocaciones es el Chordé ó Cuerda, que segun algunos autores, representa la parte fibrosa y atrésica de la uretra que debió formarse. Esta cuerda se extiende y se hace presente en mayor ó menor grado, según los casos...desde el sitio en donde se localizó el meato hacia la punta en toda la zona ventral. Y actua como una verdadera "cuerda", incurvando y torciendo el pene hacia delante. Haciendose mas notoria durante la erección. En algunas ocaciones, no existe una cuerda ó restos fibróticos como tal...y el defecto se debe a una malformación de los cuerpos cavernosos en sí. Otro detalle a tener en cuenta al momento de la cirugía.

Existe otra variante ó forma de presentación, que algunos autores en sus primeras publicaciones le llamaron "Hipospadia sin Hipospadia". En la actualidad se le conoce como 1-Cuerda sin Hipospadia ó 2-Uretra Corta y/o Hipoplásica, y aunque en ella el meato está localizado en el apéx y la uretra se formó hasta el final...su longuitud es menor en comparación con la del pene que recorre ó carece de elasticidad suficiente, por lo tanto, durante la erección "Tracciona" e incurva el pene hacia delante. Descargar Artículo 1 - Descargar Artículo 2

Una 4ta caracteristica, presente en algunas ocaciones es la rotación del pene sobre su eje vertical. Generamente es hacia la izquierda. Rotación que puede atribuirse a adherencias anómalas de las envolturas del pene a su cuerpo ó hipoplasia segmentaria de los cuerpos cavernosos (cuerpo del pene), durante su formación.

En resumen son 4 los elementos a tener en cuenta

1-Posición del Meato Urinario y su Amplitud.
2-Cantidad del Prepucio Dorsal Existente.
3-Grado de Incurvación del Pene y su Origen.
4-Grado de Rotación del Pene sobre su eje vertical.

Existe un 5to elemento agregado en forma ocacional y que hace mas difícil y complejo el manejo de estos pacientes, dado que "Transforma" y desfigura la anatomia de los genitales, es la denominada Transposición Pene-Escrotal...presentada en forma incompleta o completa

Cuando veamos los Tipos de Hipospadia y/o sus formas de presentación y Tratamiento, profundizaremos más en cada uno de los detalles y componentes de esta malformación que se considera doble, dado que afecta el Sistema Urinario (uretra) y al Sistema Genital (pene).

En mi opinión,en Urología Pediátrica no hay hipospadia que sea "idéntica" a otra;cada una tiene un "sello" que las diferencia.

Existe un grupo de autores, que prefieren definir el hipospadia como: "La incompleta virilización del Tubérculo Genital que causa un deficiente desarrollo de aquellos tejidos que forman la zona ventral del pene".Dandole más relevancia a la hipoplasia de los cuerpos esponjosos, que a la posición del meato en sí.-***-

FRECUENCIA

3-5/1.000 Nacidos Vivos

10% con Malformaciones Asociadas

5 Veces mas frecuente si el padre esta afecto

***

Hernias Inguinales-18%-Testes no Descendidos

Tracto Urinario-30-50%-Superior

? %-Anomalias ExtraUrologícas

ANOMALIAS ASOCIADAS

NO ES PATOLOGÍA EXCLUSIVA DEL SEXO MASCULINO

Ambos sexos pueden verse afectados, sin embargo se hace más notoria en el masculino dada la afectación del cuerpo del pene. En las niñas afectas, que logran diagnosticarse es debido a que el único problema que genera son las infecciones urinarias a repetición, producto de una miccion vaginal.

FACTORES ETIOLÓGICOS

La pregunta más frecuente que se hacen los padres de niños afectos de Hipospadia es: " Por que mi hijo presenta este problema y que lo causó ? "

Las diferentes teorias que intentan dar explicación a este interrogante, coinciden en que no hay un factor único desencadenante. Y de hecho tiene un origen MULTIFACTORIAL.

Si bien es cierto, que en los momentos actuales no existe terapia específica alguna para su prevención; El conocer más acerca de los elementos implicados en su aparición, sentaría las bases futuras de la misma.

En terminos generales encontramos factores Endógenos ó de Base Genética y Exógenos ó de Base Medio Ambiental; En estos últimos se incluyen los llamados Disruptores Endocrinos. Considerados como aquellas sustancias tóxicas que se encuentran en el medio ambiente y algunos alimentos...y que de una u otra manera influyen en forma negativa en la formación de los genitales, durante el primer trimestre del embarazo. Etapa crucial en la diferenciación sexual.

Alteraciones hormonales ó de sus receptores, ocurrida durante las primeras 12 semanas de gestación, son factores de riesgo que influyen en su aparición. -Descargar Artículo-.

No estamos muy lejos de conseguirlo...

En los inicios de la ultrasonografía convencional, nos teniamos que conformar con conocer solo el sexo del futuro bebe. Sin poder conocer de cerca mas detalles de sus genitales. En la actualidad con el advenimiento de las imagenes en 3 y 4D...Podemos definir con exactitud si existen anómalias, apreciando la integridad del prepucio...y con un poco de paciencia y espera...ver el momento de la micción e intuir la posición del meato por su punto de partida, la calidad y dirección del chorro. En pocas palabras...diagnosticar el hipospadia prenatalmente.

Una vez hecho el diagnostico y conocidas las causas (No todos los casos tienen el mismo orígen)...Solo resta buscar la forma de iniciar un tratamiento precoz intrautero que ayude a completar la formación de la uretra, evitando así, un recien nacido hipospadico.

Prevenir es mejor que Curar ó Lamentar...

Tener identificada la población que por condiciones genéticas(Familiares Afectos), hábitos alimenticios ó dada su profesión, estén en exposición permanente a disruptores endocrinos... sería de suma importancia para disminuir, hasta lograr desaparecer, una patología que con los años a incrementado su frecuencia.-Descargar Artículo-.

Pero las cosas nunca son tan fáciles como parecen...dado que los disruptores endocrinos , Fitoestrógenos ó Xenoestrógenos como también se les conoce (Por su afinidad y capacidad de simular, potenciar ó alterar las funciones normales de los estrógenos), se encuentran en infinidades de objetos que usamos a diario, como vasos plásticos, envolturas ó forros de alambres...etc (la lista es larga). Como ademas en pequeñas cantidades de alimentos de nuestra dieta diaria.

Y como si fuera poco...su influencia y acción no esta limitada a la exposición que suceda en momentos inmediatamente previos ó durante el embarazo...pues tienen la capacidad de alojarse y depositarse durante muchisimos años en el tejido graso...y liberarse para ejercer su acción en época futura.

listado de disruptores endocrinos

BASKETBALL Y BOLOS...

2009-01-28T21:16:00.009-05:00

ALISTA TUS ZAPATILLAS,APAGA LA RADIO Y A JUGAR...

Intenta encestar el balon con la canasta en movimiento...Si lo logras en forma repetida iras ganando puntos y subiendo de nivel. Practica y cuando estes listo has clic sobre la canasta superior y podrás jugar un partido de verdad con los grandes de la NBA.

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Si quieres obtener alto puntaje...Presiona con el botón izquierdo del ratón en GO y solo lo sueltas para lanzar la bola, cuando veas que los colores indicadores del jugador que aparece en pantala se acerquen al final del verde e inicio del amarillo. Si permites que llegue al rojo...la bola se desviará hacia las esquinas.
QUIEN NO OYE CONCEJOS, NO LLEGA A VIEJO...

Y LOS MIOS DE HOY PARA TI SON...

-No aceptes nunca caramelos ni golosinas de extraños
-Ni te subas al coche de gente desconocida
-Cuando veas a una persona extraña merodear por donde tu juegas...avisa a tus padres.

Click en la imagen y únete al equipo

Hasta la próxima jugada...

ASPECTOS LEGALES Y CONSENTIMIENTO INFORMADO

2008-12-31T23:47:00.042-05:00

"El Consentimiento Informado...Una nueva cultura en la relación médico-paciente que a cambiado el modelo vertical y paternalista de autonomía médica, a uno horizontal que le restituye al paciente su derecho a la información, autonomía moral y autodeterminación de elegir el futuro de su salud...Y no un expediente para inculpar o eximir una responsabilidad jurídica. Anteponiendose lo ético a lo jurídico".

ASPECTOS LEGALES Y SU REGLAMENTACIÓN EN COLOMBIA...

El Código de Ética Médica en Colombia (Ley 23 de 1981) ,en sus Artículos 15 y 16,establece preceptos claros en cuanto a la necesidad por parte del médico en ofrecerle a su paciente una información clara y sencilla de entender, acerca de los beneficios y riesgos a que va a ser sometido en el curso de su tratamiento médico o quirúrgico. Sin embargo, la Ley no pretende ni puede garantizar que la relación clínica sea satisfactoria en cada caso, como tampoco que la información por parte del galeno ha sido la correcta...ni mucho menos que la comprensión del paciente sea la suficiente. Siendo cada caso, un estado complejo de inter-relación individual entre las necesidades cambiantes de cada enfermo y la sensibilidad y competencia de cada profesional.

El Decreto Reglamentario No 3380 de Noviembre de 1981...Aclara en su Artículo 10 sobre el cumplimiento por parte del médico, de la advertencia al paciente, familiares o allegados de riesgo o efectos adversos que en su concepto dentro del campo de la práctica médica, puedan llegar a producirse como consecuencia de su acto. En su Artículo 11 agrega...Que el médico quedará exonerado de hacerlo en los siguientes casos: a) Cuando el Estado Mental del paciente o la ausencia de familiares se lo impidan. b) Cuando exista una urgencia para llevar a cabo el tratamiento. Y en mención a los Artículos 12 y 13...referente a dejar constancia en la Historia Clínica de la advertencia del riesgo previsto o motivo de imposibilidad de hacerlo. Y que teniendo en cuenta que el tratamiento o procedimiento médico pueda comportar efectos adversos de carácter imprevisible, el médico no será responsable por riesgos, reacciones o resultados desfavorables, inmediatos o tardíos de imposible o difícil previsión dentro del campo de la práctica médica a realizar.

Vale la pena aclarar que si bien la leyes y decretos al respecto, que influyen en los aspectos legales del ejercicio de la medicina tienen ciertas diferencias obvias entre los paises, su fondo y fin tienen la misma base y principio en lo que se refiere a la BENEFICENCIA por parte del médico (Indicación de no hacer daño, si no buscar el bienestar o beneficio del paciente) y de AUTODETERMINACIÓN del paciente en ejercer su derecho a conocer y decidir libremente su futuro. Enmarcado por la RESPONSABILIDAD y BUENA FE entre las partes.

POR TODO ELLO SE DEFINE COMO...

"Una doctrina legal y parte integral de la Lex Artis Médica que se basa en la noción de que toda persona o paciente en el curso de su tratamiento médico, quirúrgico o partícipe de un proceso de investigación...pueda ejercer su derecho a ser informado de todos los pormenores del mismo, y en base a ello poder decidir libremente su aceptación o rechazo. Siempre y cuando este en un estado de Conciencia y Sanidad Mental para hacerlo".

SU HISTORIA...

La referencia histórica más antigua con la que contamos data de la época de Platon 427-347 AC y solo señala que se practicase en forma verbal y discriminatoria, reservandose el derecho de conocimiento a los pacientes libres. En tanto los esclavos no tenían derecho a recibir ningún tipo de información acerca de su condición, ni mucho menos "negociar" las diferentes opciones terapéuticas con su médico. A partir de allí, existe un vacío jurídico e histórico...que empieza a llenarse a inicios del siglo pasado...más en concreto en 1914, basado en el caso "Schoendorff vs Society New York Hospital" y que solo hace referencia y tiene en cuenta el mero asentimiento del paciente. En ese primer precedente judicial se sostuvo que: "Todo ser humano adulto y sano mentalmente, tiene derecho a determinar que es lo que él hará con su propio cuerpo, debiendo responsabilizarse al cirujano que practique una operación sin el consentimiento de su paciente".

Otro hecho histórico de gran transcendencia y que enciende las alarmas en cuanto a la necesidad de regular el CI, se sucede después de la Segunda Guerra Mundial en 1947 y son los renombrados Juicios de Nuremberg, en donde se juzgaron las atrocidades cometidas durante la guerra. De él se deriva el conocido Código de Nuremberg, en donde se recopilan y sientan las bases de los principios que orientarán y servirán para regir y regular mas tarde las leyes de experimentación médica en seres humanos. A partir de allí y hasta nuestros días...en diferentes fechas históricas... cada país lo ha adoptado en base al mismo principio de AUTODETERMINACIÓN, adaptando e integrando ciertas normas que van de acuerdo a sus leyes y costumbres culturales.

En fechas recientes El Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias Médicas (CIOMS) en colaboración con la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicaron bajo el título de Pautas Éticas Internacionales para la Investigación Biomédica en Seres Humanos. En donde se explican tanto los aspectos normativos, como sus alcances.

Como podemos apreciar, la historia del CI ha sufrido una serie de cambios en el tiempo, casi todos influenciados por casos reales que han sentado jurisprudencia. Pero debemos estar convencidos que este asume un carácter dinámico y cambiante en el tiempo. Dos situaciones pendientes de interés y que en un futuro cercano tendrán que ser definidas y enmarcadas en la doctrina son: La enseñanza del CI como una cátedra más en la facultades de medicina y el derecho cada vez más suyo, de los niños a tomar parte en el proceso de información, que de momento se delega en sus padres o tutores.

FRASES PARA REFLEXIONAR Y ACATAR [+/-]

/Dr(s):Eduardo Bedrossian y Rubén Fernández

¬El consentimiento informado es un proceso de comunicación entre el profesional de la salud y el usuario, que culmina con la autorización o no de una intervención clínica específica.

¬Existen bases legales y éticas para el consentimiento informado.

¬El consentimiento es un derecho del paciente; proporcionar la información es un deber del médico.

¬La información y la comprensión son las únicas herramientas decisivas para dar el consentimiento.

¬La información debe especificar los riesgos de un procedimiento en orden de su frecuencia y gravedad; no debe ser la síntesis de un tratado de patología.

¬La información debe adecuarse a las condiciones particulares de cada paciente, familiares o representantes.

¬En el desarrollo de una atención médica pueden requerirse nuevos y sucesivos consentimientos.

¬El usuario tiene derecho a revocar su consentimiento en cualquier etapa del desarrollo de la relación clínica, sin que ello conlleve al detrimento en la calidad de su atención en salud.

¬El consentimiento puede otorgarse después de contar con varios días de reflexión.

¬El consentimiento es una parte sustantiva de la atención médica y no un mero acto administrativo a cargo de personal no médico.

¬El responsable del consentimiento informado es el profesional de la salud directamente comprometido con la atención del paciente.

¬La mejor prueba del acto del consentimiento es lo escrito y firmado en la historia clínica.

¬El consentimiento no es válido cuando por el estado de salud o la acción de medicamentos, el paciente no está en condiciones de elaborar un juicio crítico; en estos casos, es importante el consentimiento de sus familiares o responsables

¬En el caso de incapaces declarados por ley (menores de edad, discapacitados mentales, etcétera) es necesario contar con el consentimiento de sus familiares o responsables.

¬Las autopsias, salvo las ordenadas legalmente, deben ser consentidas; la autorización o negativa debe registrarse en la historia clínica, que constituye la prueba documental por excelencia.

¬La ausencia del consentimiento debilita la defensa profesional en los juicios.

¬El consentimiento no es una dispensa de culpa. No sirve para eludir la responsabilidad profesional.

¬Es importante detallar en la Historia Clínica qué circunstancias obligaron a omitir el consentimiento.

¬La atención médica actual, fraccionada, sucesiva y múltiple, requiere de la organización institucional del deber de informar y advertir.

"Dada la distancia científica que por lo general existe entre el médico y el enfermo, lo mínimo que se le puede exigir a aquel es que anticipadamente informe al paciente sobre los riesgos que corre con la operación o tratamiento, o las secuelas que quedarán, con la debida prudencia, sin minimizar los resultados pero sin alarmar al enfermo en tal forma que desalentaría el tratamiento; es un equilibrio entre la discreción y la información que sólo debe apuntar a la respuesta inteligente de quien busca mejorar la salud, superar una enfermedad o mitigar el dolor. Es la existencia como libertad"

Fuente:Dr(s) Maria Teresa Peralta y Mario Orlando Parra

"Para valorar la madurez de un menor no hay estándares ni pruebas validadas y, dicho sea de paso, es un tema muy cuestionable, ya que existen una parte no despreciable de adultos, entre los que incluso podría estar el profesional sanitario...y que nunca llegan a esa madurez".

Los niños tenemos derecho a...

CURSOS...SIMPOSIOS Y CONGRESOS EN EL 2.009-10

2008-12-31T21:58:00.019-05:00

Febrero 26-28 del 2010

International Pediatric Urology UpDate

Mumbai-India

Mayo 27-30 del 2.010

Congreso Mundial de Urología Pediatrica

San Francisco-USA

SOCIEDADES QUE PARTICIPAN

Junio 8-12 del 2010

IPEG's 19th Annual Congress for Endosurgery in Children

VER PROGRAMA

Septiembre 8-11 del 2010

CONGRESOS...

XVI SIUP-XXX CAU y XXXIII SOC.CHILENA DE UROLOGIA

UBICARSE EN EL MAPA -- CONOCER LA TOSCANA ITALIANA

Octubre 27-29 del 2010

VII Congress

Asian Society for Paediatric Urology

Istanbul-Turkey

FISIO-EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA GENITOURINARIO Y GÉNESIS DEL HIPOSPADIA

2008-12-31T20:22:00.175-05:00

GENERALIDADES

Si queremos entender a fondo la génesis del hipospadia, bien vale la pena recordar así sea de una manera un poco superficial, algunos aspectos relacionados con el inicio de la vida y conocer la embriogénesis...en especial, del Aparato Genito-Urinario; Dado que el hipospadia es una entidad que involucra tanto al Sistema Genital como Urinario.

La historia de nuestras vidas comienza con la fecundación ó fusión de 2 celulas sexualmente maduras y opuestas llamadas gametos (Ovulo y Espermatozoide). Para que ellas puedan cumplir su función como tal, deben antes madurar ó tener un proceso de división celular denominado Meiosis, mediante el cual pasan a tener la mitad de la "información genética" (cromosomas) de la que normalmente tienen las células de su donador. Al unirse Ovulo-Espermatozoide y fusionarse sus núcleos, se recupera la totalidad de la información, dando lugar a la primera célula de nuestro ser denominada Huevo ó Cigoto. A partir de allí y durante la Primera Semana de gestación, el cigoto inicia un proceso denominado Mitosis ó de división célular y réplica de su "carga genética heredada"... en 2,4,8,16 células...pasando a llamarse entonces Blastocito. Cuyas células internas se agrupan de una manera especial para formar el Embrioblasto ó futuro embrión y las externas en Trofoblasto ó futura placenta; estando así listo para la anidación y habitar en su nuevo hogar: el útero, al final de la primera semana.

En la Segunda Semana, las células del Embrioblasto se distribuyen en 2 capas ó laminas bien definidas: La externa, Epiblasto-Ectodermo y la interna Endoblasto-Endodermo; Esta etapa se conoce como la formación del Disco Germinativo Bilaminar.

Gran parte de los hechos que son de nuestro interés y que estan relacionados con la formación del Sistema Genito-Urinario...se suceden en la Tercera Semana... Momento en el cual, se inicia la Gastrulación y formación de la Tercera Capa Germinativa, el Mesodermo. Que como su nombre lo indica, crece y se diferencia entre las 2 anteriores; Surgiendo a partir de un grupo de células Ectodérmicas especiales, localizadas en la linea media del embrión: Nódulo Primitivo.

Al final de la Tercera Semana, existen bien delimitadas y definidas 3 capas Germinativas: Ectodermo, Mesodermo y Endodermo. Cada una de ellas, se van diferenciando y especializando para formar los diferentes tejidos y organos.

SISTEMA GENITO-URINARIO

La mayoría de los organos y estructuras que constituirán nuestro sistema Genito-Urinario, se derivan del Mesodermo. Desde sus formación y en las semanas siguientes, sus células se van diferenciando y especializando aún más por sectores. Con lo cual, al final de la 3ra semana, se reconocen 3 zonas bien delimitadas que son: El Mesodermo Lateral, Mesodermo Intermedio y el Para-Axial. Cada una de la cuales, dará origen a tejidos y organos específicos. A su vez el Disco Germinativo Trilaminar inicia cambios en su forma y distribución célular. Y mediante un "moldeamiento", pasa de tener una forma laminar a una con mayor similitud de la corporal. Marcandose el comienzo de la Etapa Embrionaria.

El Mesodermo Intermedio a manera de cordón, se encuentra en la región posterior a lado y lado de la linea media del embrión; formando desde la porción cefálica a la caudal 3 etapas sucesivas parcialmente superpuestas en el tiempo: Pronefros, Mesonefros y Metanefros.

PRONEFROS: (Dia 20 al 30) Formación de 10 pares de grupos celulares ó Nefrotomos en situación Cervico Torácica y que después de diferenciarse, involucionan completamente sin dejar vestigio alguno. Su función en los humanos según algunos, es inducir la aparición del Mesonefros.

MESONEFROS: (Dia 26 al 4to mes) En la zona dorsal inferior y lumbar, debajo de la anterior e inducida por esta, se distinguen 2 porciones: La Medial, maciza y conocida como Gónada Primitiva. Y la Lateral, que a manera de "escalera", forma uniones tubulares sucesivas, con las superiores e inferiores. Ambas forman lo que se denomina el Pliegue, Rodete ó Cresta UroGenital. Los segmentos superiores de la Porción Lateral, son los primeros en diferenciarse en túbulos en forma de asa en "S", en donde la parte medial de la S ó Glomerular, cumple una función temporal de filtración. Y la parte lateral de la misma, se fusiona con las homólogas de la escalera, para formar un verdadero Túbulo Excretor ó Mesonéfrico (Conducto de Wolf en el hombre y futuro Conducto Eyaculador Deferente y Epidídimo). El cual también de una manera temporal, cumple funciones de conducto excretor y lleva el filtrado glomerular hasta la zona más caudal del embrión, conocida como Cloaca Anterior ó Alantoides. Estos segmentos superiores de la porción lateral del Mesonefro involucionan, mientras que los Inferiores, con iguales funciones primitivas cambian de "trabajo" por así decirlo y toman más contacto con la porción Maciza Gonadal para formar en el hombre una verdadera Red de Testis...como veremos más adelante.

En el sexo femenino, el conducto de Wolf, se oblitera por completo, mientras que por delante de el, crece igualmente una estructura tubular llamada Conducto ParaMesonéfrico ó de Muller, responsable de la formación de los Genitales Internos Femeninos(Trompas, Utero y dos tercios póximales de la vagina). El Mesonefro, parece también intervenir en la maduración del Metanefros ó Blastema Metanéfrico.

METANEFROS Ó RIÑON DEFINITIVO:(Desde la 5ta Sem) Caudal a los anteriores; Inicia su diferenciación casi en forma simultánea con la regresión de la porción laterosuperior del Mesonefros. Madurado por la inferior del mismo y estimulado a diferenciarse por el Brote ó Yema Ureteral. Esta última se origina como una evaginación de la zona más distal del Conducto de Wolf y crece dirigiendose hacia el Blastema Renal, dando origen al Ureter, Pelvis Renal, Calices y Túbulos Colectores...mediante divisiones dicotómicas. Una vez toma contacto con el Blastema, lo estimula para que este forme los glomerulos definitivos y el resto del Parenquima Renal.

A DONDE VAN LOS DESECHOS INICIALMENTE...

Paralelo en el tiempo...con las etapas anteriormente vistas...En la zona más caudal del embrión, se va formando una estructura de origen MesoEndodérmico, llamada Cloaca. Es la estructura primitiva en donde confluyen los desechos urinarios y digestivos durante las primeras etapas de formación. En ella se identifican una región Posterior ó Intestino Posterior (Conducto AnoRectal) y una Anterior ó Alantoides; Este a su vez tiene una Superior, Media e Inferior. La Superior se oblitera en etapas avanzadas dejando como vestigio el Uraco. En la Media ó futura Vejiga desembocan los conductos de Wolf. La Media e Inferior se conocen como el Seno UroGenital. Esta división de la Cloaca en Anterior y Posterior, se hace anatómicamente real entre la 4ta y Septima semana, al ser dividida por el Tabique UroRectal de Kolliker; Que crece en sentido distal y la atraviesa desde el angulo común superior de la Cloaca, hasta la membrana cloacal...dividiendola en las Membrana UroGenital y Anal; Delimitando así el Periné.

La Yema Ureteral nace del Conducto de Wolf, a cierta distancia de su desembocadura en el Alantoides Medio. Progresivamente esa distancia (conducto común) va disminuyendo hasta que los 2 conductos: El de Wolf-Deferente y la Yema Ureteral-Ureter, se separan (7 semanas). Al proseguir el desarollo de la zona posterosuperior del Seno UroGenital ó Alantoides Medio, se produce el desplazamiento hacia arriba de los orificios ureterales, quedando delimitada una zona triangular de origen wolfiano...El Trígono...entre los meatos ureterales y la desembocadura del Conducto de Wolf-Deferente. Por encima de este, la porción superior del Seno UroGenital (Alantoides Medio) da origen a la Vejiga y Uretra Posterior en el hombre. Y en la mujer, la casi totalidad de la Uretra y tercio distal de la vagina.

DIFERENCIACIÓN SEXUAL Y...

GÉNESIS DEL HIPOSPADIA.

Por debajo de la desembocadura final del Conducto de Wolf, la parte más caudal del Alantoides ó Inferior del Seno UroGenital y dependiendo de ciertas condiciones...sucede la Diferenciación Sexual.-***-. Hecho que solo se logra, gracias a la superación sucesiva de 4 etapas conocidas como: 1-Genética. 2-Gonadal. 3-Genital ó Fenotípica. Y una 4ta etapa denominada Conductal, que no hace parte de nuestra temática, yá que se da en el transcurso de la vida.

1-Etapa Genética:El sexo de cada individuo será determinado por la presencia ó ausencia de un Cromosoma Y, ó al menos de uno de sus componentes(genes:SOX-9,SRY...DAX-1), presente en el Genoma de cada embrión en formación. Esta primera "Prueba de Fuego" se inicia en el momento de la Fecundación y solo es posible gracias a una carga génetica completa 46XY del espermatozoide.

2-Etapa Gonadal: En la 4ta semana de gestación, la existencia y formación en el Rodete ó Pliegue Gonadal de la Gónada Primitiva e Indiferenciada... esta condicionada por la presencia de los genes LIM y WT-1, este último implicado en la aparición del Tumor de Wilms. En la 5ta semana con un origen Endodérmico...Las Células Germinativas Primitivas...originadas y localizadas inicialmente en la pared interna del Saco Vitelino muy cerca del Alantoides, migran y recorren durante casi una semana el mesenterio dorsal, para alcanzar, colonizar y estimular a la futura gónada, que hasta ese momento se encuentra en un estado indiferenciado. Si el contenido génetico de la misma esta basado sobre Y (SRY)...la gónada se diferenciará en Testículo a partir de la 6ta semana. Su ausencia, hace que la gónada se diferencie en ovario en una etapa más tardía, a partir de la Décima Semana. Aunque se habla de la necesidad de un segundo cromosoma X para que esto suceda...aún no se ha logrado identificar los genes específicos, como en el caso del SRY masculinizante. Elementos determinantes en la diferenciación gonadal. La sola presencia del Gen SRY no basta...se hace necesario que este presente en forma ordenada su secuencia de aminoácidos... para lograr que la gónada primitiva se diferencie en testículo.-***-.

Poco antes de la llegada de la células Germinativas Primordiales y durante la misma, el epitelio célomico del pliegue gonadal prolifera y sus células epiteliales se introducen en el mesénquima subyacente, formando varios cordones irregulares...Los Cordones Sexuales Primitivos... que poco a poco rodean la células invasoras. En esta etapa la Gónada Primitiva, se encuentra en un Estado Indiferenciado. No se tiene muy clara la razón del porque, la ausencia en la migración de las células germinales, impide la diferenciación del ovario y no la del testículo.

Masculinización Gonadal...

En presencia del gen SRY en el brazo corto del cromosoma Y, ó por traslocación del mismo gen en otro cromosoma...La Gónada Primitiva Indiferenciada, inicia una serie de transformaciones: Durante la séptima y octava semana, los Cordones Sexuales Primitivos proliferan y se organizan aún más como verdaderos cordones. Se unen entre sí, y los que estan en contacto con el epitelio célomico que les dio origen, se separan del mismo... dejando en la superfie una capa delgada y compacta que se llamará la Túnica Albugínea. Mientras los que se encuentran cerca al hilio glandular, se disgregan en una red de filamentos celulares de menor tamaño, para formar lo que será la Red de Testis. Tomando contacto con los conductos eferentes de la porción que no involucionó del sistema excretor mesonéfrico...sirviendo de puente ó eslabón con el Conducto de Wolf ó futuro vas deferente. Los cordones testiculares adquieren en conjunto una forma de herradura y las células germinativas, ya con verdadero aspecto de espermatogonia (Predecesor del Espermatozoide) detienen su maduración y solo la reiniciarán en la pubertad. Las células epiteliales que las rodean pasan a formar las células de Sertoli. Y las del mesenquima, las intersticiales ó de Leydig. Ambos grupos célulares, inician desde muy temprano la producción de enzimas y hormonas necesarias para cristalizar y definir la 3ra etapa de diferenciación genital.

Feminización Gonadal...

En ausencia del gen SRY...aún no se a demostrado lo contrario...En forma pasiva, la gónada primitiva en una etapa más tardía, se diferencia en ovario. Los Seudo-Cordones que se pudieron haber formado, se disgregan. Y las células epiteliales provenientes de la superficie célomica, terminan rodeando a manera de Folículo a cada una de las geminativas, en este caso: Oogonias. Estos cambios se suceden en cercanias de la superficie gonadal. Mientras que a diferencia de lo que acontece en el varón...los cordones del hilio gonadal que será femenino...involucionan, no existiendo Red Ovárica. Eso explica el porque, durante la pubertad y maduración-ovulación, las célula germinativa...ya como óvulo, se desprenda de la superficie y no sea transportada por tubos medulares a la porción principal del conducto genital interno de Müller ó Trompa de Falopio.

3-Etapa Genital: Hacia el final de la 3ra semana, en la zona más caudal del Seno UroGenital y del Embrión...las células parenquimatosas originadas en la región de la Linea Primitiva, emigran y rodean la Membrana Cloacal, formando un par de eminencias: Los Pliegues Cloacales. Que fusionados a nivel superior, esbozan el Tubérculo Genital. En la 6ta semana con la migración del Tabique UroRectal, la membrana Cloacal quedará dividida en UroGenital y Anal. Sobre este estado Indiferenciado y dependiendo de lo ocurrido en las etapas anteriores, se definirán los genitales ó fenotipos sexuales correspondientes.

SRYeees...Es un Varón

Hemos visto como la constitución genética de los cromosomas sexuales es un factor determinante para la diferenciación gonadal en Testículo u Ovario. Sin embargo la determinación final del morfismo ó dismorfismo sexual de los Genitales Internos y Externos dependerá de la secreción y acción de varias Hormonas por parte de la gónada fetal masculina....El Testículo. Se piensa que en este proceso intervienen por lo menos más de 30 genes ligados a X, Y e incluso autosomas. Todos ellos implicados en la morfofisiología del eje Hipotálamo-Hipófisis, Glandulas Suprarrenales y las Gónadas.

A partir de la 6-7 Semanas y antes de ser reconocidas desde el punto de vista histológico, las células testiculares de Leydig y Sertoli, inician su producción hormonal. Quien en primera instancia y durante el 1er trimestre, marca la pauta es la Gonadotrofina Coriónica (hCG), de origen placentario. Esta hormona, actuando sobre receptores específicos estimula a las células de Leydig en la producción de Testosterona. A partir de la 12ava semana, empiezan a descender los niveles de hCG...más no los de Testosterona...ello es debido, a que para ese tiempo la glandula hipófisis ya formada, pasa a tomar el comando con la liberación de LH y FSH. La LH, continua el estímulo sobre las células de Leydig para mantener los niveles de testosteora. Mientras la FSH, ejerce su función estimulando a las de Sertoli en la síntesis de MIF (Factor inhibidor de los ductos Müllerianos) y de esa manera borrar los vestigios femeninos.

La Testosterona por acción de la enzima 5alfa-reductasa, es tranformada en un metabolito de mayor actividad y potencia... la DHT (DihidroTestosterona). Ambas hormonas, son el eje central responsable de culminar la masculinización de los embriones con una carga génetica SRY...Actuando en varios niveles:

1-Actuan sobre el Encéfalo en formación... y lo "impregnan"... Siendo esto, según algunos autores un factor determinante en el comportamiento ó roll social masculino en la vida adulta... Diferenciación Sexual del Encéfalo.

2-Influyen en la perpetuación y maduración del Conducto de Wolf (excepto en su porción más craneal que involuciona y en ocaciones persite un remanente: El Apéndice del Epidídimo). Formandose a partir de él, parte de los Genitales Internos Masculinos hacia el final de la 8va semana: Epidídimo, Conducto Deferente y Vesículas Seminales. Al igual que completan la maduración y desarrollo del propio testículo en el 2do trimestre. Como también jugando un papel primordial en el 3er trimestre: El descenso testicular... desde su posición original intra abdominal hasta la definitiva...en las Bolsas Escrotales.

3-La acción más notoria y manifiesta de la Testosterona y DHT...es la que ejercen sobre el esbozo genital indiferenciado. A partir de la 7-8 Sem, estimulan el crecimiento rápido del Tubérculo Genital, que en esta etapa se llama Falo. Al alargarse, tira hacia adelante de los Pliegues Uretrales, formandose las paredes laterales del profundo Surco Uretral ó UroGenital; Coincidiendo con la desaparición de la membrana urogenital y llegando solo hasta la base del glande. El revestimiento del surco es de origen Endodérmico y constituye la Lámina ó Placa Uretral. Hacia el final de la 12ava semana, los Pliegues Uretrales...Laterales a la Placa...se repliegan ventralmente sobre la misma...y se fusionan en la linea media, formando la Porción Peneana de la Uretra; Y que en esta etapa solo llega hasta la base del Glande. La porción más distal de la uretra ó Glandular...se forma entre la 12ava y 14ava semana...Cuando las células Ectodérmicas de la punta del glande, se introducen y producen un cordón epitelial inicialmente sólido y que toma contacto con la uretra peneana existente; Para posteriormente canalizarse y dar origen a la Uretra Glandular-Fosa Navicular y el Meato Urinario. Para que esto último suceda se hace necesario al parecer, el estímulo previo y fusión total hasta la base del glande, de los pliegues uretrales que formarán la uretra peneana.

Completando la masculinización... Las Prominencias Genitales ó Pliegues Labio-Escrotales...Que originalmente se encontraban en la zona inguinal, a lado y lado del Tubérculo Genital, crecen y se desplazan en sentido caudal, y cada una de ellas forman la mitad del Escroto ó futuro habitat de los testículos. Toman contacto en la linea media, constituyendo el Tabique ó Rafe Escrotal.

Las fallas en cualquiera de las secuencias ó etapas y las influencias medioambientales, durante el período de las mismas...puede ser causa de diversos grados de feminización y/o Hipospadia, impidiendo la correcta formación de unos genitales masculinos. No existe un factor único implicado en la Génesis del Hipospadia...considerandose de carácter MULTIFACTORIAL.

En donde, realmente esta la falla...

Detención en el desarrollo y fusión de los Pliegues Uretrales

y de los tejidos anexos acompañantes...Como resultado

de un inadecuado estímulo ANDROGÉNICO.

Y que Factores Influyen...

FACTORES GENÉTICOS [+/-]

hipospadia y/o genitalidad ambigüa

cromosomopatías

padres

7-10%

hermanos

15%

FACTORES HORMONALES [+/-]

FACTORES AMBIENTALES [+/-]

Disruptores Endocrinos

Compuestos Químicos

zzz...Continuará...Ya Regreso....

LIBROS ELECTRÓNICOS DE UROLOGÍA...Y MÁS PARA DESCARGAR

2008-12-31T19:14:00.002-05:00

Al Cesar lo que es del Cesar...Y al Nosocomio.com, liderado por el Dr. Luis Fernando Villanueva, nuestros reconocimiento y agradecimiento...por ofrecer y permitir de una manera desinteresada a sus visitantes, la oportunidad de nutrirse en conocimientos en todos los campos de la medicina. Allí encontrará desde los textos y vídeos más sencillos, dedicados a recordarnos la rutina de como pasar una sonda o colocar un catéter central, hasta los mas complejos y actualizados en todas las especialidades medicas. El menú que se aprecia en el portátil, solo es una pequeña muestra...en el área de nuestro interés...de la infinidad de información disponible. Haciendo clic en su pantalla puede comprobarlo...

www.elnosocomio.com

HISTORIA CLINICA DE UROLOGIA PEDIATRICA

2008-12-31T17:14:00.016-05:00

La siguiente Base de Datos de Access para el manejo de Historias Clínicas está personalizada para profesionales que laboramos en el área de la Urología Pediatrica. Ello no implica, que no pueda ser usada en otras especialidades. De Hecho puede ser rediseñada. De igual manera su diseño es mejor apreciado en pantallas tipo mini laptop de 10 pulgadas. Si es usada en pantallas mayores ó menores, su funcionalidad será la misma; Solo que el área de trabajo no estará enmarcada en forma exacta en la pantalla, tal y como se diseñó originalmente.

Quienes tenemos algún tipo de conocimiento en Access hemos vivido ese detalle cuando trabajamos en una Base de Datos en Access por un tiempo y por algún motivo cambiamos de equipo y necesitamos trasladar los archivos.

Esta Base de Datos a sido creada por mi y la uso desde hace más de 2 años en mi consulta particular sin ningún tipo de inconvenientes.

Al final de las explicaciones del caso, encontrará el enlace para sur Descarga Gratis y uso en su consulta.

Como toda Base de Datos, se deben seguir una serie de "Normas Mínimas" de uso para lograr que la misma no se deteriore con el tiempo.

AL ABRIRLA UD VERÁ UN PANTALLA COMO ESTA...

Lea el mensaje emergente previo y siga la instrucciones

Antecedentes y Motivo de Consulta

El contador de pacientes es autonumérico y en el no se debe escribir.

La pantalla en su tercio superior siempre será "estática" y allí se anotarán los Datos Personales de su paciente incluida una foto si lo desea. Al igual que los botones de ayudas...recetas y estudios. Para así tenerlos todo el tiempo a la mano. El Botón que dice Historia Clínica sirve para hacer una impresión en hoja de la misma.

Los dos tercios inferiores contienen etiquetas "móviles" con cambios de pantalla, solo en esa zona, para incluir allí:

1- ANTECEDENTES Y MOTIVO DE CONSULTA

2-EXAMEN FISICO Y DIAGNOSTICO (CIE10)

3-CONTROLES/VISITAS POSTERIORES Y DESCRIPCION QX.

4-MANEJO DE FACTURAS

5-OTROS

El panel de datos personales le estará indicando en todo momento de que paciente son los datos que usted ve en la estiquetas.

Donde se encuentra el Botón "Motivo", al hacer clic en el...se abre un formulario específico con todas aquellas preguntas claves para aquellos pacientes con T.F.M (Transtornos Funcionales de la Micción), necesarias para llegar al correcto diagnostico y manejo de estos pacientes. Si usted a anotado la fecha de nacimiento, el programa le calcula y anota en forma automática datos como la edad y hasta la capacidad vesical de su paciente.

En el Botón "Consulta"...están los formularios para los pacientes con Hematuria. Ambos formularios son emergentes y para relacionarlo con su paciente, solo debe escribir el número de historia ya asignado por el programa en sus datos personales...con el paciente activo en pantalla.

Examen Físico

Botones de Busqueda de diagnosticos en UroPediatria (Se pueden adicionar Dx y sus códigos).

Nótese que hay un campo antes del plan, en donde usted solo anotará SI es ó NO quirúrgico su paciente. Pues en la etiqueta siguiente encontrará otro, en donde asigne SI se operó ó NO. Así usted podrá hacer un seguimiento de todos aquellos pacientes que le indicó cirugía y saber si se han operado ó no. Y su secretaria averiguar los motivos...de no haberse operado. La potencia de una base de datos esta dada en las CONSULTAS que uno pueda hacer en ellas.

Otro Botón específico para marcar casillas con imagenes acerca de la condición física de los genitales en pacientes con Hipospadia y su seguimiento. Solo hay que anotar el número de historia del paciente que se está viendo (Activo en pantalla) y el programa le asigna el nombre del mismo.

Exámen Físico en pacientes Hipospádicos

La 3ra y última etiqueta relacionada con su paciente trata de los controles ó visitas posteriores, un campo para descripción quirúrgica...

Visitas Posteriores...

La imagen del UrOsito vestido de cirugía es el botón para consultar los pacientes pendientes de ser operados....Botones para solicitud de cirugía a las aseguradoras ó empresas de MD-Prepagadas...Consentimiento Informado e Informes de Endoscopias realizadas que se pueden entregar impresos a los padres. Todos ellos acompañados de casillas (SI-NO)que nos indican si se han usado....por supuesto si usted las alimenta de datos.

Ventana Emergente para informes de Endoscopia Urológicas

Viene pre-llenada con un informe sin incidencias ni anomalias para ahorro de tiempo.

La 4ta etiqueta sobre la derecha, no tienen ningún tipo de relación con la base de datos de historias clínicas en sí. Es simplemente una base de datos (para facturas) dentro de otra.

Facturas

En ella se maneja parte de nuestra contabilidad. Saber quien nos debe, cuanto hemos facturado en determinado periodo de tiempo...expedir recibos de caja entre otras funciones.

Algunos de los enlaces como por ejemplo el de realizar la factura...nos lleva y abre el archivo en excel que esta en la "URL" de nuestro disco duro y por supuesto debe ser modificado. Igual que el enlace hacia el archivo de fotos(Fijo a la derecha en la pantalla) de nuestros casos clínicos...que de igual manera va acompañado de una casilla que nos indica si tenemos ó no fotos del paciente activo en pantalla. Bien sea de estudios...Ecos,UIV,Cum's... ó del acto quirúrgico.

IMPORTANTE

SEGUIR LA REGLA DE INTER-RELACIÓN AUTONUMÉRICA

Esta Base de Datos de Access esta fundamentada en varias tablas ó corazón de la base de datos, en donde se archiva la información. Y para que muestre sin errores los datos almacenados en las diferentes tablas relacionados con un paciente en particular...La guia que sigue es el "Contador AutoNumérico" (Número de Historia Clínica). Por tanto, cada vez que iniciamos un nuevo registro en los Datos Personales (Así sea solo el nombre de un paciente), la base de datos le "reserva" un espacio en la tablas de las etiquetas mencionadas. Pero para que esa reserva sea efectiva y no se creen intercambios erroneos de datos entre pacientes...Debemos anotar(Así sea un solo dato) en cada una de las etiquetas a relacionar.

Por ello notarán que al inicio de cada etiqueta hay una casilla de verificación para marcar. Si Hemos iniciado un registro y no tenemos tiempo para terminarlo...Solo se necesita marcar las casillas de verificación en las 3 etiquetas, antes de salir del programa y la reserva se hará efectiva. Como tambien existen casilla de verificación-guardar en los distintos formularios emergentes. De seguir la regla de inter-relación autonumérica dependerá una larga vida y utilidad de nuestros datos.

Mis primitivos conocimientos en informática...solo pudieron encontrar esa solución (Las casillas de verificación y un mensaje emergente que me lo recuerda antes de cerrar el programa). Si alguien con mayor conocimientos al respecto...lee esta nota, le agradecería la información respectiva para solucionarlo...que de seguro la tiene.

"El archivo a descargar es una versión compactada que no se puede personalizar...si usted la prueba y piensa que puede ser de su utilidad...contácteme y se le facilitará una versión en donde usted pueda hacerlo ó ya hecha a su medida...de igual forma gratuita".

DESCARGA GRATIS

Si realizó su descarga y ha probado el programa le invito a firmar el libro de visitas de nuestro Blog y nos de su opinión, es de suma importancia para realizarle mejoras.

CIRCUNCISIÓN PARTE II: EVIDENCIA CIENTÍFICA

2008-12-31T12:04:00.001-05:00

HIPOSPADIA: UN POCO DE SU HISTORIA...

2008-12-31T10:39:00.180-05:00

El éxito es un camino...No un destino

Andrew Sevick

Muchos de los éxitos logrados en el presente, en el manejo quirúrgico y resultados de los pacientes que padecen de Hipospadias, los debemos a todos aquellos "caminantes del pasado" y a los que siguen caminando... quienes durante siglos a través de la historia, han hecho sus aportes a tan complejo problema.

Al hablar de la Historia del Hipospadia, tenemos que reconocer que sus inicios y trayectoria son tan antiguos como la Historia de la Medicina en sí. Siendo Galeno de orígen griego en el siglo II D.C, quien utilizó por primera vez ese término (haciendo referencia a una entidad de la cual el filósofo Aristóteles, había mencionado 300 años a.c) y definió que:

"...Se trataba de aquella condición en la que el glande del pene se curva hacia abajo...se acorta y el meato uretral se entierra debajo de él ".

De allí el orígen griego de la palabra que vimos en su definición. Desde entonces y cada vez que se hace una reseña historica del tema en sus 19 siglos de existencia...es para referirse a quienes en su trayectoria...han intentado buscar el método ideal para su corrección. Si buscamos una patología que "tenga mil y una" formas distintas de ser corregida, esa es el Hipospadia. Los números varían entre 200 y 300 según la serie.

La primera evidencia que se tiene de la descripción de una intervención quirúrgica de Hipospadia, pueda que se considere un tanto "descabellada" en los momentos actuales...pero fue la solución que en su momento le dieron Heliodoro y Antillus, dos prestigiosos cirujanos alejandrinos del siglo II d.c. Y consistía en "Amputar" la parte del pene que se encontraba distal a la abertura del meato existente, cauterizando con hierro candente la superficie sangrante. Será que ellos consideraban que esa parte del pene que no se "formó", resultaría inservible y debía ser retirada ?...Lo cierto es que durante esa época, las amputaciones de pene eran la moda y se les practicaba a aquellos esclavos-amantes de las "señoras del reino" como forma de castigo, por incitarlas ó dejarse incitar a la infidelidad.

5 siglos mas tarde, Pablo de Egina (625-690d.c) un médico bizantino, retomó la idea de la amputación, pero realizando un remodelaje del muñon para que adquiriera la forma de glande.

Fueron tan desalentadores los resultados de esa forma poco práctica de resolver el problema, que durante mas de 7 siglos...parece ser que nadie quería saber del tema... existe un vacio histórico al respecto. Y solo hasta el siglo XV-Lusitanius y XVI-Ambrosio Paré, en pleno auge del Renacimiento, intentan su reparación sin necesidad de sacrificar tejido alguno, mediante la inserción de una cánula de plata, a través del glande hasta el meato uretral. Con el objeto de lograr granulación y crecimiento de tejido alrededor de la misma y crear la porción de uretra faltante. Dicha cánula no se retiraba, hasta tanto el "neocanal" no se hubiese completado. Sin embargo, lo que parecía un método promisorio, no resistió el embate del tiempo. Pues la neouretra terminaba cerrandose luego de haber sido retirada la cánula. Dejando al paciente, bien con severas estenosis ó nuevamente hipospádico. En 1838, Dieffenbach, pensando quizas que el inconveniente se presentaba por el material usado...lo intentó puncionando el glande y tutorizando este con un tubo de vidrio...y los resultados seguian siendo los mismos, abandonandose pronto su uso. El mismo Dieffenbach,2 años antes, comunicó por primera vez la reparación de formas leves de hipospadias por simple sutura, previa escisión del borde uretral.

Primero de plata, luego de vidrio...y en 1842 Mettauer, sirviendose de un pequeño trocar creaba un tracto entre el extremo del glande y el meato hipospádico, para luego colocar...esta vez un tubo de goma que dejaba por 2 ó 3 semanas. Y una vez retirado éste...para evitar los fracasos de sus antecesores...dilataba el nuevo conducto con bujías varias veces al día. Sentando las bases y el concepto de la necesidad de hacerlo en post operados de hipospadia, mientras se completa el tiempo de cicatrización. (Las dilataciones uretrales ya eran usadas siglos atrás, en las estenosis adquiridas por diversa etiología). Concepto que entre muchos autores, aún permanece vigente.

John P. Mettauer, fue de los primeros en sugerir que: " El organo sea liberado mediante múltiples incisiones subcutáneas". Años mas tarde en 1861, Bouisson anotaba que la incisión debía realizarse en el punto de mayor curvatura. Fueron los inicios de la liberación de chordee y/o corrección de la curvatura del pene. Y que posteriormente complementaría un siglo mas tarde en 1965, Nesbitt. Y luego hace escasos 10 años en 1999, Ross M. Decter...le diera un giro ó solución al inconveniente de acortamiento del pene...que se presenta al usar la técnica de Nesbitt.-Descargar Articulo-.

Retomando el siglo XIX, vale la pena destacar que en sus finales, se plantearon y pusieron en práctica "Grandes Logros" que han sido la base de muchas de las técnicas quirúrgicas que se usan en la actualidad, pero aún sin llegar al punto de equilibrio deseado.

LOGROS Y APORTES DE FINALES DEL SIGLO XIX [+/-]

1869

tubulizando

Tiersch C

1874

Duplay S

"caminantes"

principio de Tiersch-Duplay

1875

Wood J

1932

Mathieu P

1891

descendientes

Descargar Articulo

1896

colgajos prepuciales vascularizados

Van Hook W.A

Beck

1897

G.U.P.

NUESTRO SIGLO XX

/R.A.C.

El de Gardel... y de grandes avances de la ciencia...en donde se acortaron las distancias y el "destino" empezaba a verse bastante cerca. Durante el anterior, la uretroplastia se contentaba con dejar localizado el neomeato en las inmediaciones del glande. Quizás por ser el glande un tejido muy vascularizado...de fácil sangrado y el desconocimiento en esa época de métodos de isquemia temporal intraoperatorio.

El siglo XX se caracterizó por que el pene presentara una "apariencia mas normal", con una forma mas cónica e insistiendose en dejar el meato lo mas cercano al ápex. Iniciandose en firme aquellas técnicas complementarias que actuaban en la reconstrucción del glande y que permiten que este cubra y proteja la parte mas distal del la neouretra sin que se presenten estenosis de ese segmento.

LLEVANDO EL MEATO A LA PUNTA: GLANDULOPLASTIAS [+/-]

Tunelizar

1917

"Tunelización del Glande",

Bevan,A.D

Bevan-Mustarde

Mustarde

1981

"Pastilla"

Hendren W.H

Triangular

1961

"Triangulan"

"Flip-Flap"

Devin,C.J.Jr;Horton, C.E

1961

1981

Wacksman,J

1981

Divisiones Simples y Complejas

Prof. Ahmed Hadidi-2004-

Imágenes esquemáticas de Glanduloplástias

Acortando los tiempos...

En épocas anteriores en los casos severos,se necesitaban 2,3 y ... hasta mas intervenciones para lograr los objetivos. Solo hasta el año 1900, cuando Rusell describe el primer método de reparación de hipospadia en 1 solo tiempo, y que publica en el BMJ.,2:1432,1900, con el título de: Operation for severe hypospadias. El realizó una variante de la Técnica de Duplay, logrando en un solo acto operatorio: rectificar el pene, contruir la uretra y llevar un meato hasta la punta...tunelizando la última porción de uretra entre los tejidos del glande. Sin embargo, dejó una derivación "perineal" para lograr mantener secos los tejidos recien operados y en un segundo tiempo...la cierra y sustituye por una Cistostomía Suprapúbica... "uniendo" la uretra nativa con la que él había construido. Como se venian dando las cosas hasta ese momento y a la luz de los hechos, se considera que "todo lo construyó en un solo tiempo".-[1]-. Pero sus pasos no fueron seguidos de inmediato...a pesar de los grandes beneficios que ello genera. Desde entonces y hasta ahora, las técnicas quirúrgicas en 1 solo tiempo, han tenido seguidores "por épocas" y retrocesos temporales en el "camino".

Entendiendo las "Curvas", sus causas y como tratarlas...

Desde que Mettauer-1842-, Boisson-1861- y Duplay en 1874 hablaron de la incurvación del pene y su tratamiento, realizando "solo incisiones" para corregirla y enderezarlo...Se tenía el concepto de que esta, era solamente causada por hipoplasia fibrótica del cuerpo esponjoso que se encontraba distal al meato hipospádico. Posteriormente en estudios mas profundos y conocedores de la fisio-embriologia moderna, pudimos entender mejor, que existen otros elementos implicados. Y que la famosa cuerda, no era la única responsable de tener atrapado y prisionero al pene hacia delante, y que no bastaba solo con "liberarla".

Aprendimos que al realizar la ortoplastia ó desincurvación del pene, no bastaba con realizar solo incisiones del tejido fibrótico, sino que es necesario la resección completa de todos los elementos fibrosos existentes, que reposan sobre los cuerpos cavernosos de la zona ventral.

Como también aprendimos... que una vez resecada la "placa"...si existía, y lograr evidenciar la persistencia del problema, su orígen era secundario a una detención del desarrollo embrionario normal, que llevaba a una desigualdad en el crecimiento entre la porción ventral y dorsal del pene. Con lo cual, había que actuar en otras latitudes.

DE QUIEN Y QUE...HEMOS APRENDIDO A ENTENDER Y TRATAR LA INCURVACION DEL PENE [+/-]

Nos enseñaron a entenderlas...

Kaplan,G.W.;Lamm,D.L

1975

Kaplan,G.W.;Brock,W

1981

King,L.R

1981

uretra

Devine,C.J.Jr.;Horton,C.E

1973

Gittes,R.F.;McLaughlin,A.P

1974

(PGE1)

Ossadon,F.;Ransley P.G

1982

Kelami

Kelami,A

1983

Nos enseñaron a tratarlas...

Nesbit

Nesbit,R.M

1965. Nesbit, R.M. : Operation for correction of distal penile ventral curvature with and without hypospadias. J.Urol.,97:720-722,1967. Sin embargo, muchas de esas miradas lo han hecho desde un angulo distinto dandole un matiz "un poco" diferente a lo que fue en su orígen,sin perder su tonalidad. Saalfeld en 1973 y que en 1990 Yachia la popularizó y dio su nombre, Serrate en 1989, RuizCastañe en 1993, Baskin en 1996, Decter en el 66...Upf...en el 99 con su "giro" denominado Split and Roll y muchas otras técnicas publicadas que veremos al profundizar el tema. Pero cuando los hechos ocurren lejos,muchas veces no alcanzamos a verlos ó no tenemos referencias muy claras de los mismos, pues en el siglo XIX, Syng Paysick al parecer usaba una plicatura dorsal de la albugínea similar a los descritas en el XX. Lo curioso de todo esto es que si analizamos la cronología de las publicaciones veremos que Nesbit, diseñó, uso y publicó su técnica en 1965 sin el uso de erección artificial ó ya existia y no había sido publicada?.

Buscando tejidos "No Vecinos", para construir una uretra...

El uso de "Colgajos Libres No Vascularizados", a sido motivo de discusión a través de los tiempos. Si bien, Nove-Josserand en 1897, lo empleó por primera vez, no fue sino hasta mediados del siglo XX, cuando se impulsó su uso. En sus comienzos, era utilizado como método de primera intención. Pero dado que el "injerto" para que funcione como una verdadera uretra, tiene que revascularizarse, el porcentaje de éxitos cuando era usado de primera linea no fue muy alentador. Sobre todo en sus inicios, cuando se tomaron tejidos como la piel, venas y arterias...que no estaban acostumbrados a tratar y resistir el contacto con la orina...ni mucho menos durante el periodo de cicatrización. La situación mejoró al empezar a utilizar "Tejidos Mucosos" mas afines...Mucosa Vesical u Oral. Mejores resultados se obtienen al ser usados en un primer tiempo como "Parche Ventral" y en un segundo tiempo...tubulizarlo, cuando se este seguro de que se ha revascularizado el injerto. En la actualidad se reserva su uso para aquellos casos ya operados y que han fallado, en donde no existe "tejido vecino" disponible. Como también en aquellas técnicas en 2 tiempos antes mencionada.

ALGUNOS DE LOS QUE PROMULGARON LOS COLGAJOS LIBRES EN EL SIGLO XX [+/-]

Colgajos Cutáneos

Colgajos Vasculares

Colgajos Mucosos

Recogiendo la "cosecha" de otros arboles...en el camino.

Si algo caracterizó y diferenció al siglo 20, de los anteriores en asunto de hipospadias, fue la mejoría notable en los resultados obtenidos. Producto de los avances que se generaron en forma paralela en otros campos de la ciencia y que se fueron incorporarando al manejo integral de estos pacientes. Avances en el campo de la óptica, medicamentos, instrumental, material de suturas y una lista bastante larga tanto de insumos como de conocimientos en el cuidado pre y postoperatorio.

AVANCES DEL SIGLO XX [+/-]

Un arsenal que indudablemente ha contribuido en los resultados y en el perfeccionamiento de la cirugía del hipospadia.

2, 3 ó mas caminos diferentes...con un mismo propósito.

En toda la historia de la humanidad y en todos los campos en donde acciona el hombre, siempre han existido y existirán divergencia de criterios u opiniones. Formas distintas de hacer las cosas, pero muchas veces consiguiendose iguales objetivos. Muchos de ellos tan similares en calidad, que no encontramos argumentos valederos para afirmar ó negar, que unas sean mejores que otras. Si comparamos opiniones ó métodos a elegir, enfrentando la gravedad/grado del hipospadia y la decisión de corregirla en 1 ó 2 tiempos; La respuesta histórica no se hace esperar al elegir 1 tiempo en las formas leves y moderadas. El tema en discusión sería como hacerlo:
EN HIPOSPADIAS LEVES/MODERADAS:UN CAMINO SIN ESCALAS [+/-]

En las formas leves existen 2 corrientes que han hecho historia:

Movilización uretral

G.U.P.

1898

1977

1981

Beck

Meatal Advancement and Glandular Plasty Incorporate

M.A.G.P.I.

1981

En las formas moderadas el panorama historico es como sigue:

A-

Uso combinado del Plato Uretral y Colgajos Vascularizados

Colgajo en Isla

B-

Usando Colgajos mucocutáneoa Vascularizados

Doble Faz.1984

C-

Uso exclusivo del Plato Uretral

T.I.P.:

Tubulización e Incisión de la Placa Uretral

Punto álgido de grandes debates y diferencias, lo representan las formas severas con incurvación "manifiesta" e incluso aspecto feminoide.Aquí, la historia entra en polémica y se discuten tanto los tiempos como las formas:
HIPOSPADIAS SEVERAS:UNOS SE HAN DETENIDO EN EL CAMINO...OTROS NO [+/-]

"trayecto de uretra"

"recorrer el camino en etapas ó trayectos"

En 2 tiempos...

Técnica de Belt-Fuqua

Sin detenerse y en 1 tiempo...

SIGLO XXI...UN NUEVO TRECHO POR RECORRER...

Si damos una mira a todo lo dicho hasta aquí, y vemos como muchos conceptos, principios e incluso técnicas completas "van y se regresan en el tiempo"...dandonos la sensación que durante estos 19 siglos de historia, estuviesemos "caminando en circulos", no siendo así. Es solamente, que nos ha tocado recorrer un camino "lleno de curvas" y que cada uno de sus actores ó caminantes a puesto su grano de arena y cemento firme para enderesarlas y lograr construir el resto del camino.

! Hemos Avanzado !...pero aún falta.

Las lineas actuales de investigación intentan darle un vuelco al asunto. Por un lado los estudios se centran en la Ingeniería Tisular y cultivo de tejidos homólogos, con algunos éxitos publicados -*-. Profundizando en el tema encontramos al grupo de Boston, liderado por el Doctor Atala y al grupo de la Fundació Puigvert en Barcelona, liderado por el Doctor Jose Maria Garat.-*-.

Y por el otro lado con un Enfoque molecular y endocrinológico, basados en los llamados Disruptores Endocrinos-*-, como además en sus causas genéticas...para de esa manera... manipulando las mismas, lograr prevenir y erradicar las hipospadias...cual vacunación y no tener que lidiar con tan complejo tema.

Caminante no hay camino...Se hace camino al andar.

OTRAS REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS [+/-]

HIPOSPADIAS MASCULINO.ESTADO ACTUAL DEL TRATAMIENTO.

HISTORIA DE LA UROLOGIA

http://www.urologiaaldia.com.ve/

HYPOSPADIAS SURGERY

MEGAPREPUCIO CONGÉNITO Ó PSEUDO-VEJIGA PREPUCIAL

2008-12-31T09:22:00.023-05:00

/ Luis Fernando Gonzalez-Llinás

El Megaprepucio Congénito ó MPC: Es una entidad poco frecuente ó tal vez con pocas publicaciones existentes, descrita por O'Brien en 1994 y que no tiene relación ni debe ser confundida con el Prepucio Redundante...tan conocido hasta ahora.

Se caracteriza por un crecimiento exagerado y progresivo de la Mucosa Prepucial (Interna), en pacientes con un Prepucio Cutáneo (Externo) generalmente escaso y engrosado, que cubre y encierra al mucoso de tal manera, que este se ve obligado a plegarse sobre si mismo y tapar en forma intermitente el meato urinario y/o el orificio prepucial...lo que dificulta la micción. Creando así una bolsa ó reservorio de orina (Entre el Glande/Cuerpo del Pene y sus envolturas), que lo caracteriza clinicamente. Este hecho a sido suficiente para que algunos autores prefieran llamarlo Pseudo-Vejiga Prepucial ó SVP para evitar confusiones obvias.

En pocas palabras...Existe una desproporción entre el crecimiento de las capas interna y externa que forman el prepucio que cubre el glande.

En muchas ocaciones se asocia con un anclaje ó inserción alta del Rafe-Escroto, lo que dificulta su reposicionamiento y cubrimiento ventral del pene, al momento de su reparación.

De igual manera suele acompañarse de un defecto de fijación de la envolturas cutáneas al cuerpo del pene, lo que hace que este, se deslice y retraiga...tomado la posición de Pene Oculto.

-Descargar Artículo-

QUE LO ORIGINA ?[+/-]

En los momentos actuales se desconoce su etiología.Sin embargo podríamos especular diciendo que: Siendo una entidad de aparición/descripción reciente.Que "factores exógenos" pudiesen estar actuando e influyendo en el crecimiento exagerado de la mucosa prepucial ?.

De existir dichos "disruptores", podrán con el tiempo, generar cambios ó mutaciones ?, hasta convertirla en una entidad de base genética.O ya lo es?.

Si el crecimiento de mucosa es el orígen del problema y sus componentes

asociados...sus consecuencias.Bien podría decirse que unos tejidos en formación que intentan fijarse y buscar un sitio en el cuerpo del pene, se vean desplazados ó disecados por un volúmen acumulado de orina que los separa.Sucede así realmente ?...ó ese crecimiento de mucosa y acúmulo

de orina se va haciendo mas notorio después del nacimiento y ocurrido el tiempo de fijación ?

Lo único cierto es que en los momentos actuales...solo podemos decir que es de orígen idiopático.

SE PUEDE CONFUNDIR CON:[+/-]

MicroPene ó Pene Oculto.
MegaloUretra.
Divertículo Uretral.
Prepucio Redundante y/o Fimosis.

CONSECUENCIAS DE PADECERLO:[+/-]

BalanoPostitis.
I.V.U a repetición.
Vejiga de Lucha-Ureterohidronefrosis Bil.

TRATAMIENTO

Todas las publicaciones acerca del tema convergen en que el objetivo del tratamiento es resecar en mayor ó menor proporción el componente obstructivo...en este caso, la mucosa redundante y replegada que tapa el meato. Pero una vez resecada la mucosa, causante del problema, los otros componentes asociados ya nombrados...deben ser corregidos. Con lo cual, la zona ventral del pene debe ser cubierta una vez llevado a su posición el rafe medio escrotal y la apariencia de pene oculto debe desaperecer. Es aquí, en donde el criterio ó técnica a utilizar no se encuentra unificado.

Ese "Defecto Ventral" puede ser corregido bien sea usando Plastia Cutáneas Simples, Zetaplastias Múltiples ó Rotaciones Dorso-Ventrales pediculadas de parte de la mucosa, tipo Onlay Flap.-Descargar Artículo-. Con adición de un anclaje interno cutáneo en la base del pene a la Fascia de Buck.-Descargar Artículo-.

LOS OBJETIVOS A CONSEGUIR SON:[+/-]

1-Eliminar el componente obstructivo: Resecando la mucosa sobrante.
Con lo cual se facilita un buen flujo miccional, evitando los cambios
temporales ó permanentes del Tracto Urinario y sus consecuencias.
2-Corregir el Deslizamiento Posterior y/o el Defecto Ventral
Evitando así, el Pene Pseudo-Oculto de apariencia estética inaceptable
y repercusiones funcionales y psicologicas en vida futura.
CONCLUSIÓN: Realizar solo la CIRCUNCISIÓN en ocaciones no basta.

Técnica Quirúrgica

Las siguientes imágenes muestran la técnica quirúrgica diseñada y empleada por el equipo de Cirugía Pediatrica del Hospital de Niños en Sao Paulo-Brasil. Son traidas aquí, por que reunen los principios básicos a seguir en el manejo de este tipo de patología y sus resultados son satisfactorios.

Congenital Megaprepuce:A New alternative Technique for Surgical CorrectionJovelino Q. Leao, Luis G. Freitas Filho, Adriano L. Gomes,Antonio C. Heinsich, Jose CarnevaleInternational Braz J UrolVol 34(3): 313-318 May-June,2008

CASOS CLÍNICOS

Se presentan las imagenes de 3 de los 8 pacientes atendidos en la Fundación Urológica Infantil del Caribe en el año 2.008.Su manejo y técnica quirúrgica, fue muy similar a la expuesta por el grupo de Sao Paulo.

Apague la música de fondo antes de iniciar aquí

las imagenes van acompañadas de ambientación musical.

Existen otras formas de enfoque y manejo de la SVP, como la comunicación presentada en Junio del 2.008, en la reunión conjunta de la SIUP y el Grupo Español de Urológia Pediátrica en el marco del congreso de la CAU. En donde se presentaron 6 casos corregidos sin necesidad de realizar la circuncisión.

AGENESIA RENAL BILATERAL EN AUSENCIA DE SD DE POTTER

2008-12-31T08:55:00.005-05:00

UN ENIGMA DE LA UROLOGIA PEDIATRICA

Y LA

GENETICA

"Al publicar el siguiente caso clínico, se pretende que la comunidad médica mundial lo conozca. Y si ha tenido en alguna ocasión un caso igual ó parecido, nos contacte. Ayudandonos así, a aclarar y resolver interrogantes que se han presentado entorno al mismo. Considerandose además como único y enigmático por su forma de presentación".

SINDROME...SECUENCIA O FENOTIPO POTTER

Descrito por primera vez en el año 1946 por la Doctora Edith Potter (1901-1993) del Hospital Liying-Inn de Chicago...Renal Bilateral Agenesis.J.Pediat.29:68,1946. Con una incidencia de 1 por cada 5.000 y prevalencia masculina de 3:1, Definido como:

"El conjunto de manifestaciones clínicas, resultado de Insuficiencia Renal Prenatal de diversa etiología, que condiciona la presencia Oligo/Anhidramnios durante la gestación; El cual dependiendo de su gravedad y momento de aparición, termina siendo el causante del cuadro clínico y sus diferentes grados ó secuencias de presentación".

FACTORES ETIOLOGICOS

-Agenesia, Aplasia ó Displasia Renal Bilateral

-Hidronefrosis Bilateral severa, secundarias generalmente a Estenosis PieloUreteral.

-Hidroureteronefrosis Bilateral por: Megaureteres Idiopáticos, Estenosis UreteroVesicales, Sd de Prune Belly, Valvas de Uretra Posterior, Atresia de Uretra...y todas aquellas entidades bien anatómicas ó funcionales, que dependiendo del momento de aparición en la gestación y su gravedad, condicionen una Insuficiencia Renal Prenatal.

A pesar que la Dra Potter lo definió en base a la Agenesia Renal Bilateral; Con el paso del tiempo se han adicionado otras entidades que se manifiestan con igual Fenotipo. Lo que a llevado a las famosas "Subclasificaciones Potter" del I al IV dependiendo del origen de la publicación. Todas con el denominador comun de Oligo/Anhidramnios.

Para entender mejor esta patología vale la pena revisar un poco la Embrio-Fisiología de Aparato Genito-Urinario. (En Edición).

CARACTERISTICAS DEL FENOTIPO POTTER

Estan dadas por el grado de Insuficiencia Renal Prenatal y el Oligo/Anhidramnios que esta genera.

Durante etapas tempranas del embarazo(4-9sem), la producción de liquido anmiótico esta dada por un ultrafiltrado plasmático materno, siendo escaso en el periodo inicial. En la medida que se desarrollan y maduran los Riñones y las Vias Urinarias; Estos toman el comando en la producción del liquido anmiótico mediante la orina(12sem). Al punto que para la semana 15, alcanza entre 150-350 ml. Por lo cual la vejiga es visible mediante la ecografía a partir de las 16 semanas. La cantidad de liquido va incrementandose progresivamente durante el embarazo en la medida que el feto crece, siendo de 1.000-1.200 ml al término. La importancia de su presencia, entre otras, esta dada por:

Crear un ambiente óptimo de temperatura, espacio y confort con efecto amortiguador que permite al feto en desarrollo los movimientos necesarios para el fortalecimiento de su masa muscular. Como evitar presiones externas sobre los tejidos y organos en formación.

El liquido anmiótico, originado de micciones cada 2-3 horas, es deglutido, absorbido y nuevamente eliminado para crear ciclos de recambios frecuentes que juegan un papel fundamental en el desarrollo de los Sistemas Gastrointestinal y Pulmonar; En este último contribuye mediante un efecto alveolo expansor por continua presión hidrodinámica. Como también aportando el aminoácido Prolina, fundamental en el desarrollo pulmonar.

Por lo tanto el Oligohidramnios genera huellas en el rostro que se denominan Fascies de Potter y que se caracterizan por: Puente Nasal amplio con ojos separados y pliegues epicánticos. Pabellones Auriculares grandes de implantación baja.

Debido al limitado espacio uterino y presiones externas: Extremidades Anormales, llegando a presentar en ocaciones verdaderas Sirenomelias. Y Otras Malformaciones Asociadas, dependiendo de la gravedad del proceso y su origen.

Por último y no por ello menos importante. Detención del desarrollo Pulmonar...que a la larga es la causante de no poder llegar el producto a un féliz término.

CASO CLÍNICO

Recien Nacido de 2 horas de vida, remitido de un centro rural de II Nivel(sin nota adjunta), y traido a nuestra urgencia en brazos de una hermana de su madre por presentar:

"Genitales Raros y Ausencia de Ano"

Es ingresado en UCI Neonatal para estudio y manejo. Del interrogatorio al familiar solo pudimos obtener: Que era el primer embarazo de madre de 22 años, nacido mediante cesárea con un peso de 3.200 gramos y con "Llanto fuerte al nacer".

El Examen Físico fue completamente normal, exeptuando el área Genito-Anal; En donde se encontró:Ausencia completa de Pene ó Clítoris, como también de algún vestigio ó marca de meato urinario. Bolsa central con apariencia de Escroto sin rafe medio y Gónada única palpable en su interior. Sin rastros de huella anal. Cabe destacar su repiración espontanea y normal.

La Ecografía Abdominal no logró visualizar las Siluetas Renales ni la Vejiga.

Invertograma: Malformación Ano-Rectal Alta.

Rx Torax: Hemivertebra en T5.

Cariotipo 46 xy

LAPAROTOMIA EXPLORADORA

Confirma la ausencia de ambos Riñones, Ureteres y Vejiga. Colon Descendente que terminaba en fondo de saco ciego en fosa ilíaca izquierda. En el fondo de la cavidad pelvica, se aprecio estructura de color amarillo pardo, de no más de 1x1 cm. Y emergiendo de ella, otra estructura tubular con apariencia de Conducto Deferente, que recorría la pelvis para entrar en el anillo inguinal profundo del lado derecho. Al punto que al movilizar el escroto y su contenido, se veía el movimiento de dicho tejido.

Se realizó Colostomia Termial y se colocó Cateter para Diálisis futura.

DIAGNOSTICO

AGENESIA TOTAL DE RIÑONES Y VIAS URINARIAS

ASOCIADA A MAR

Ante este diagnóstico y el interrogante de como una Agenesia Renal Bilateral no presentaba el Fenotipo Potter; Nos pusimos en contacto con la madre y su Gineco-Obstetra tratante, quienes no aclararon que:

La madre de 22 años en su primer embarazo no controlado, sin antecedentes familiares de interés relacionado, ni ingesta/exposición a tóxicos ó radiación durante el mismo.

Y nuestro pequeño paciente, era producto de un EMBARAZO GEMELAR que compartían un mismo ambiente con placenta única-UNIVITELINO-Compartiendo 100% la misma carga genética. Y que su hermano, de sexo masculino era completamente sano. Lo que explica:

"Una Agenesia Renal Bilateral sin Fascies de Potter, sin Hipoplasia Pulmonar u otra malformación no genito-urinaria secundaria a oligohidramnios....Gracias a que su hermano sano eliminaba la suficiente cantidad de orina, permitiendo un buen ambiente para ambos".

Es incluido en el programa de Diálisis Peritoneal Ambulatoria, sin incidencias durante los primeros 3 meses de vida; Presentando Sepsis de origen peritoneal, que ameritó hospitalización, con deterioro progresivo hasta su muerte por fallo multisistémico al 4to mes de nacido.

¿ QUE PASO ?

El tener una circulación compartida podría semejar el efecto de "robo sanguineo" vistos en las transfuciones feto-fetales de los embarazos gemelares. Afectando la irrigación en etapas tempranas de uno de ellos en zonas muy concretas: Como la Cloaca y el Mesodermo Intermedio. Impidiendo la formación de casi la totalidad del tracto genito-urinario y su porción compartida de Cloaca Posterior Ano-Rectal ?

Lo invitamos a opinar...muy a pesar que entremos en el campo de las ESPECULACIONES.

URONOTAS Y ABSTRACTS DE CURSOS...CONGRESOS Y REVISTAS

2008-12-31T06:31:00.000-05:00

CIRCUNCISIÓN-PARTE I: HISTORIA...MITOS & LEYENDAS...

2008-12-31T05:49:00.055-05:00

/Luis Fernando Gonzalez-Llinás

Años a...del lado occidental de este mundo multicultural en donde nos ha tocado vivir; La práctica de la Circuncisión casi siempre iba de la mano de un diagnóstico previo de Fimosis. Y se necesitaba emplear mucho tiempo...para conocer que sucedía unos pocos meridianos mas allá, en donde las razones y soluciones siempre han sido otras. Pero en estos tiempos de globalización e "Intercambio Cultural Virtual", el conocer otras opciones al respecto, han ido cambiando nuestros conceptos y la forma de ver las cosas e incluso de realizarlas. Generando en algún sector de la población general, dudas en relación al camino correcto.

"Mi más profundo respeto a todos aquellos que realizan su práctica basados en su Fé ó Identidad Cultural; Y mis disculpas, si algunas de las imagenes ó enlaces aquí mostrados pudiesen ser causa de ofensa pública".

En esta 1a parte...de 2; nos centraremos en los orígenes, aspectos históricos y mitológicos que envuelven el tema. Y en la 2da parte...de sus indicaciones médicas con base científica, desde inicios de la era moderna.

Erase una Vez...

...La práctica de la Circuncisión es tan antigua como la humanidad misma. Aunque las primeras evidencias directas y tangibles de su realización nos llevan a Egipto (6.000 AC); Existen pruebas anteriores a ello, como se puede apreciar en la Escultura Itifálica del Neolítico (15.000 AC); Que reposa en el museo Británico de Londres (Hallazgo arqueológico en zona que correspondió a la fertil y creciente mesopotamia, en asentamientos sobre un tributario del rio Eúfrates, en el reservorio de Atartuk; Hoy suelo Turco). En donde se ve una figura cuyos genitales masculinos semejan estar circuncidados. Otras fuentes van mas atrás y situan un punto de origen en el Paleolítico Superior (30.000 AC), al sur de Francia; Sin lograr sustentarlo, dado el entorno matriarcal de la época en donde la talla lítica era casi exclusiva sobre figuras femeninas.

Libres del poder de la "Ginecocracia", los egípcios supieron plasmar y hacerse un lugar en la Historia de la Circuncisión.Prueba de ello son las diferentes "Descripciones Quirúrgicas Digitalizadas"en bajo relieve, encontradas en el sarcófago de la tumba de Ankh-Mahor (Sexta Dinastía 2.345-2.220 AC) y de otras en Saqqara, cerca del Cairo. Dejando así un legado de los hechos mas transcendentales y representativos de sus vidas.

Heródoto, afirmaba en el siglo V-AC: Que entre los egípcios se practicaba por mera razón de higiene y no por motivos religiosos. Los jeroglíficos egípcios, muestran pacientes sufriendo de hematuria macroscópica; Muy probable, secundaria a cálculos de las vias urinarias, producto de contaminación por Schistosomas Haematobium, en sus baños frecuentes en el Nilo. Inculpando al Prepucio, de esta y otras tantas enfermedades; Constituyendose en una de las primeras indicaciones médicas para realizar la cirugía de circuncisión. Sin embargo, aquí se logra confirmar lo que alguien dijera un día:

"Nunca se deberá olvidar que entre los pueblos primitívos, cualquier Ley ó Usanza tradicional, tendía con el pasar del tiempo a asumir un caracter religioso".

Y paso...los Egípcios no fueron la exepción: En una de las versiones de los Libros de la Muerte, se lee uno de los mítos egípcios en donde se describe que el "Dios Solar Ra" se circuncisa a sí mismo, cortandose parte de su miembro viril y con la ayuda de los Dioses Hu y Sia, se origina el universo y la existencia humana a partir de la sangre que sale de su miembro circuncidado. El color rojo del horizonte (Usual del Amanecer-Atardecer Egípcio), se interpretaba como el reflejo de la sangre derramada por el Dios Ra. Tomado así un caracter de "Sello Divino"; Siendo este, adoptado en épocas faraónicas, como símbolo de poder y grandeza entre los sacerdotes y altos rangos del momento. No obstante su uso se extiende en forma obligatoria a esclavos y prisioneros de guerra, a manera de "recorderis" de su sometimiento.

Africa y sus ritos...

En el resto de Africa y dependiendo de la zona, Los motivos de este ritual son diversos. En la mayoría marca una linea de madurez sexual ó comienzo de la vida adulta, asumiendo las responsabilidades y obligaciones que ello implica. Aunque para los Masais, es solo el comienzo de esa etapa y generalmente es practicada a los 13 años. Lo paradójico es que a unos pocos kilometros en ese mismo continente, los Etíopes Konso; Quienes la realizan a los 60 años de edad, no para marcar el inicio, si no el final de su vida sexual. Convirtiendose en "Travestis" y entrando en una especie de Limbo Sexual.

La literatura mundial consultada, solo menciona el hecho...mas no, sus razones. Independiente del motivo, tanto los Masais, Konsos y otras tribus africanas; Conmemoran la fecha como un verdadero ritual. Festejando mediante la danza, cantos y pinturas que deben aplicarse los circuncidados en la cara...en función de como hayan superado el momento. Despues de la ceremonia la familia del iniciado ofrece una fiesta, en donde al nuevo adulto se le permite su primera bebida. Compuesta con sangre fresca de una ternera, mezclada con leche agria. Ofreciendo la carne de un cordero a sus invitados y su sangre a los dioses.

Esto se ha repetido durante siglos...Pero a diferencia de los egípcios y dada su condición de subdesarrollo, no han dejado un punto de referencia de su inicio en el tiempo. Lo que si parece ser...Y lo es, Es que aquí nació la práctica de la Circuncision ó Mutilación Femenina. En la que no vamos a profudizar por no ser objeto de este informe. Y por ser inaceptable desde todo punto de vista.

ANTIGUA ALIANZA--->CIRCUNCISION<---NUEVA ALIANZA

Florero de Llorente ?

" Sera posible...que una frase mal interpretada, sea motivo de discusión inicial...distanciamientos entre las partes y ulteriores ofensas...que persistan durante siglos y lleven a persecusiones, matanzas, holocaustos...Y despues de tanto tiempo, una de ellas ó ambas (quienes no vivieron el momento), insistan en lo mismo...sin entender a ciencia cierta cual fué el motivo inicial de dicha controversia ?...ó existirían intereses de mayor rango que no alcanzamos a entender ? ".

Baruch Spinoza(1.622-1.677): Filósofo judío, considerado un apóstata entre muchos, decia:

"Respecto a la Circuncisión, me parece de tanta importancia, que a mi juicio puede ser por sí sola...el principio permanente de conservación del pueblo judío".

Aunque muchos alegan la usanza, Antes...Durante los 205 años de cautiverio y Despúes...durante los 40 años del éxodo de tierras egípcias; Todas las referencias señalan a la Alianza ó Pacto de Dios con Abraham como su punto de partida. Lo cierto es que, en el pueblo judío es donde se refleja la mas pura y creyente práctica basada en su fé. Y que a permanecido intacta a pesar del tiempo y los cambios que ello conlleva.

La primera referencia escrita que se tiene de la Circuncisión en la Historia de la Humanidad, la encontramos en el PACTO DE DIOS CON ABRAHAM a cambio de la tierra prometida.

"Este es mi pacto que guardareis...será circuncidado el prepucio de todo varón de entre vosotros y esa será la señal de mi pacto entre mi y vosotros...De edad de 8 dias será circuncidado todo varón por vuestras generaciones...Y el varón incircunciso será borrado de su pueblo, ha violado mi pacto".

Esta primera etapa de sus vidas, en donde se realiza la circuncisión a los 8 dias de vida y se da nombre al neonato...se denomina Berit ó Brit Milá; Y que Abraham sello con su pacto, al circuncidarse cuando tenia 99 años de edad. Según el Torá, ello ocurrió 1.262 años antes de la entrega de la Biblia al pueblo judio. Han transcurrido hasta hoy mas de 4.500 años. Desde entonces ese dia es recordado y festejado con el nombre de Ion Kipur ó Dia del Perdón. Entre otras cosas, es el dia de tomar conciencia y arrepentimiento de todos aquellos actos impuros durante el año y enmendarlos para el venidero.

Con solo 2.009 años de existencia...estan los Cristianos, seguidores en fe de JesusCristo; Nacido de seno judio y educado bajo esos principios. Considerado según nuestra temática, el primer cristiano en ser circuncidado. Sin embargo sus seguidores por motivos que luego adentraremos, no continuaron su práctica. Entre las tantas menciones acerca de la circuncisión del profeta... destacamos la del SANTO PREPUCIO; La cual ha generado un sin fin de especulaciones referentes al lugar depositario de tan codiciado tesoro. Quienes han alegado tenerlo a través de la historia...que no son pocos, dan prueba feaciente de su poder milagroso. Considerandose una de las reliquias cristianas; Empero, siendo un tejido rodeado de tan maravillosas virtudes... que podría haber desmotivado en los años, a los fieles Apóstoles seguidores de su dueño...a NO PERPETUAR la costumbre de circuncidarse por fe ?. La respuesta puede bien interpretarse ó mal interpretarse desde sus origenes en la ULTIMA CENA.

Entre las colinas del monte Sión, en medio del cenáculo de los doce, de mayoría judia y frases previas conocidas por todos: Jesus levantó el cáliz y continuó diciendo...

"Tomad y bebed todos de él, por que este es el cáliz de mi sangre, sangre de la ALIANZA NUEVA Y ETERNA... que será derramada por vosotros y por todos los hombres, para el perdón de los pecados. Haced esto, en conmemoración mia".

Nadie podía imaginar que esas palabras cambiarían el rumbo de la historia en los siguientes 2.000 años. Ni mucho menos...que el cambio, estuviese sujeto a la interpretación y ejecución de las mismas...de unos cuantos testigos de lo allí dicho, en el "calor" de una cena.

Deducida la frase, quedaba claro para ellos; Que el NUEVO PACTO ó ALIANZA, dejaba sin efectos y sepultaba al anterior. La sangre derramada del circunciso, estaba siendo cambiada por la de Cristo, para redimir los pecados de la humanidad y salvarla. Se originaba así...La Iglesia Cristiana, constituida por: "Judios Conversos" inicialmente...En cabeza de Pedro, Pablo, Lucas...y a los que se fueron agregando Judios Helenizados y Paganos (Gentiles, No Judios). Siendo estos últimos una minoría en ese grupo, Pero un volumen importante del resto de la población conocida de esa época; Hecho que se convirtió en objetivo evangelizador de los primeros sobre los últimos.

Con un afán desmesurado por ganar adeptos y hacer crecer en números...la iglesia naciente.

En sus comienzos los cristianos se sentian como la continuación del judaismo, parte integral del pueblo de israel y judios de pura cepa. Pero los Conversos Gentiles, no lo vivían así; Sintiendo rechazo ante las costumbres hebreas que imponían la circuncisión en los varones. Hecho que por 5 lustros fue tema de discuciones y diferencias internas...hasta que en el año 50 DC, decidieron poner punto final al asunto. Citandose el Primer Concilio Cristiano en Jerusalén...que culminó eximiendo a los nuevos creyentes de la circuncisión. Sustituyendola por lo que en su momento apodaron "Circuncisión Espiritual" y luego llamaron Bautismo. Con lo cual dejaba sin piso el pacto que todo el pueblo judio durante siglos...había cumplido al pie de la letra.

Se iniciaba la separación definitiva...El resto es HISTORIA.

"Historia que hubiese sido diferente, si su interpretación fuese otra...que de seguro no nos alcanzarían los dedos de las manos para encontrarlas...como pocos "conciliadores" lo han sabido hacer a lo largo del tiempo, reconociendo los errores cometidos".

Dios de nuestros padres, escogiste a Abraham y sus descendientes para llevar tu nombre a las naciones.

Estamos profundamente afligidos por la conducta de quienes durante la historia han hecho sufrir a tus hijos.

E implorando tu perdón,queremos comprometernos por el camino de una fraternidad auténtica con el pueblo de la Alianza.

ORACIÓN DE JUAN PABLO II EN EL MURO DE LOS LAMENTOS

JERUSALEN

26 de Marzo del 2.000
Juan Pablo II-El Gran Conciliador

Es tan marcada la transcendencia que ha tenido la circuncisión en nuestras vidas, que a ella le debemos el actual calendario que nos rige. Y como situación paradójica, fue el papa Juan I (Hay quienes alegan que fue su antecesor) quien encargo a Dionisio el Exiguo en el siglo VI, a que elaborase un calendario en base a la cronología cristiana. El cual lo estableció tomando como punto de partida...la fecha en que nació Jesus...un 25 de Diciembre del año 753 Ab Urbe Condita (Desde la fundación de Roma). Y el nacimiento de la era cristiana, 8 dias mas tarde...El 1° de Enero del 754, que pasó a ser el año 1° de la era cristiana. Así el 1° de Enero de cada año, se conmemora la circuncisión de Jesus...Y muchos lo ignoramos.

Y son tantas las interpretaciones que se pueden hacer a las palabras y hechos ocurridos en la última cena...Como tantos los rumbos que hubiese tomado la historia...dependiendo de las mismas. Un ejemplo de ello lo vemos plasmado en el fresco de La Ultima Cena de Leonardo Davinci...y su interpretación, hecha por Dan Brown en El Código Davinci...de ser cierta, cambiaría matriarcalmente la historia.

Desde el Medio Oriente...

...Los Arabes y Musulmanes también mantienen la cultura de la circuncisión. Aunque no es ordenada por el Corán, es parte del Sunnah (Roles de conducta establecidos por Mahoma) y debe realizarse antes de los 13 años, recomendandose que sea al séptimo dia de vida. Es en la pubertad cuando las acciones de culto, reverencias, purificaciones y plegarias se hacen obligatorias; Y solo se pueden hacer correctamente, si el individuo está circuncidado. No se sabe a ciencia cierta si Mahoma fue circuncidado ó no. Lo cierto es que existen multiples teorias al respecto, que hacen dificil un seguimiento histórico del asunto.

Imperio Greco-Romano

Historiadores Greco-Romanos del siglo I DC, afirmaban que sus moradores mostraban un rechazo absoluto a la práctica de la circuncisión e incluso la consideraban anti-estética. En la grecia clásica el concepto de "Prepucio Ideal", era aquel que fuese lo suficientemente largo para lograr cubrir la totalidad del glande y un poco mas. Para no incurrir en lo que ellos denominaban Lipodermos (Escaso prepucio con el glande expuesto) y las personas que así lo tenian la llamaban Leipodermas. Durante los juegos olímpicos se consideraba grotezco e inaceptable, que los participantes, quienes generalmente competían desnudos...dejaran ver en público el glande. Al punto que durante las mismas, se ataban una cuerda con un nudo en el prepucio y los extremos de la cuerda en la cintura para prevenir que el glande protuyera. Este aditamento recibía el nombre de Kinodesme.
En la Roma Imperial el concepto era el mismo, considerandose una irreverencia barbárica, exeso y depravación. Al punto, que fue en Roma en el siglo I DC, en donde Celso describe por primera vez un procedimiento quirúrgico para lograr revertir la circuncisión y descircuncidar a aquellos circuncisos, bien de nacimiento ó por procedimientos previos. Y se procedia así:

"Una incisión superficial en la piel de la base del pene, por arriba de la vascularización del mismo y sin tocar la uretra; Entonces la piel del tronco peneano, es deslizada distalmente hasta cubrir el glande. Posteriormente se anudaba dicha piel, para evitar retracciones proximales. Haciendolo muy suave para no obstruir el flujo urinario. La zona denudada del tronco peneano, granulaba lentamente".

Galeno por su parte desde Grecia, un poco mas conservador, diseñó un tubo de cobre en forma de tunel al que llamó Judeum Pondum, por su relación con el pueblo hebreo. Y se aplicaba en forma permanente durante un tiempo alrededor de la punta del pene, logrando con su peso estirar de forma progresiva la piel del prepucio. Desde entonces y hasta nuestros dias, se han ideado multiples formas de restauración prepucial. Tan marcado fue el rechazo a la circuncisión, que en aquellos casos en donde existía una verdadera fimosis y sus consecuentes problemas, eran "solucionados" mediante una serie de incisiones en el prepucio para expandirlo y facilitar la exposición del glande sin necesidad de extirpar ningún tejido. Técnica diseñada por Antyllus un cirujano de la época.

El David, una de las grandes obras esculpidas en el renacimiento (1.501-1.504) por el artista romano Miguel Angel Buonarroti, mas conocido como MichelAngelo...quien intento mediante su obra, representar el ideal de belleza y perfección anatómica de la figura masculina. Tomando como modelo "simbólico" a David...un personaje bíblico histórico, pastor del rebaño de su padre, que tras vencer al filisteo Goliat...fue proclamado Rey del Pueblo de Israel.

Sin embargo, siendo David de origen judio, no es representado como circuncidado. Tal vez el origen romano de su autor y su concepto heredado de "Prepucio Ideal", lo llevó a cometer ese error...que según los críticos, le resta veracidad a la obra.

Culturas PreColombinas

Entre las tribus Tumacos, Tolitas y Quimbayas que poblaron el norte Ecuatoriano y sur de Colombia, entre los siglos II ac y X dc...se han encontrado restos arquelógicos de tallas itifálicas en donde se logra apreciar figuras desnudas, representativas de su cultura, con el glande descubierto.

En los siglos previos a nuestra era moderna...

En Occidente, desde mediados del siglo XVIII y hasta mediados del XX...siglos en donde la ciencia, la brujería, lo mágico y las especulaciones se entrelazaban...sin bases científicas sólidas...muchos fueron los intentos en buscarle indicaciones médicas a la páctica de la circuncisión. La mayoría de ellas, acomodadas a intereses particulares de personajes con cierta influencia social e incluso gobernantes. Como parte de su política de gobierno...influenciada y vestida con las últimas prendas de un caracter "inquisitorio", en donde un avance de la ciencia era casi imposible.

Por nombrar solo algunas y decir que la circuncisión prevenia y curaba males como:

Asma, Desnutrición, Epilepsia, Hidrocefalia, Demencia, Idiocia, Hábitos de Masturbación Homosexualidad, Anemia y hasta casos de criminalidad.

La práctica de la circuncisión es tan antigua como la humanidad misma...en incluso hay quienes se han atrevido a decir que es anterior a ella. El humorista colombiano Daniel Samper dijo:

"Dios es tan grande, que primero inventó la circuncisión y solo cuando la hubo creado, inventó el órgano para portarla. Despúes descansó, aterrado de lo que había hecho...ello es difícil de entender si no se sabe de Teo-Urología".

Referencia: La Fimosis en la Historia y su actual tratamiento.

No se preocupen, Yo tampoco he podido entender la parte...Teo del asunto.

Otras Referencias

Historia de la Circuncisión y su Transcendencias en las diferentes Culturas de la Humanidad.

Doctor Julio César Ponteziani Bigelli. MD-Urólogo.

Miembro de número de la Soc Venezolana de Historia de la Medicina.

El Diálogo Judeo-Cristiano

Ewin Arteaga. Hermano FSC.

Medellin-Colombia.

Circuncisión-Parte II: Evidencia Científica.

ASPECTOS CLÍNICOS DEL HIPOSPADIA

2008-12-31T02:19:00.000-05:00

UROBIBLIOTECA ONLINE...ENLACES DE INTERÉS

2007-12-05T23:47:00.026-05:00

He querido darle un espacio especial a los enlaces de aquellas páginas que considero tienen un contenido de gran calidad y que está relacionado con la temática de la nuestra. Aquí encontraran todos aquellos tópicos de interés en el campo de la Urología Pediátrica. Desde Instituciones, Asociaciones, Sociedades Científicas, Grupos de Discusión de UroPediatría, Revistas de prestigio, Grupos de trabajo en áreas específicas como es el caso de las cirugías minimamente invasiva (Laparoscópia). Hasta enlaces de ayuda a estudiantes de medicina y médicos en ejercicio, en donde pueden acceder a información y descargas de artículos y libros gratuitos, complementar su formación o profundizar sus conocimientos para la práctica de su actividad profesional. Mención especial de ello es el Blog que se denomina EL NOSOCOMIO. En donde sus creadores y difusores, los doctores Luis Fernando Villanueva y Katherine Gomez Gaviria, tratan con una profesionalidad inigualable a sus visitantes; Estando siempre atentos a brindarles sus servicios de forma desinteresada a quienes lo soliciten.

Aunque no relacionados con el tema central que tratamos aquí; existen alrededor del mundo personas que estando "Detrás de sus Blogs", hacen que los nuestros puedan subsistir. Sin ellos este Blog y sus similares, a través de los cuales intentamos dar a conocer nuestras ideas y compartir conocimientos, no tuvieran un espacio en la red. Son nuestro "punto de apoyo técnico", cuando de implementar calidad y diseño se trata. Entre las tantas personas que me han servido en este propósito, no puedo dejar de mencionar a Oloman de OLOBLOGGER, que muy a pesar de no conocer su verdadero nombre (Oloman es su avatar, seudónimo, anagrama o algo así), ha sido mi punto de apoyo y partida cuando lo he necesitado. A él y a todos "Mis Amigos Bloggeros"...! GRACIAS ¡.(Ver al Final de esta Página).

SI DE AGRADECER SE TRATA...[+/-]

Y A ELLAS...

De seguro que mas de uno se me ha escapado en nombrar aquí e incluso muchos de ellos sin saber que me han prestado su ayuda...y espero sepan entender. Siendo así las cosas...EL MENU DE ENLACES está servido y en la medida que este sitio madure, va a crecer...se los prometo.

MIS OTROS SITIOS PREFERIDOS... [+/-]

EPISPADIAS...LA OTRA CARA DE LA MONEDA.

2007-12-05T21:11:00.021-05:00

/Dr. Luis Fernando Gonzalez-Llinas

A diferencia del Hipospadias en donde la anomalía se localiza en la zona ventral del pene, en el Epispadias el defecto está en la dorsal. En esta malformación el meato uretral no se encuentra en su posición habitual apical y se abre en la porción superior o dorsal del cuerpo del pene, en un punto que puede estar situado desde la base del mismo al glande; Dependiendo de ello se clasifica su gravedad y repercusiones clínicas.Imágenes.

Si bien puede presentarse en forma pura o aislada ( 1 x 120.000 nacidos vivos), generalmente va asociada a malformaciones de la vejiga, conformando lo que se conoce con el nombre de Complejo Extrofia-Epispadias (1 x 50.000 nacidos vivos). De hecho, comparten un origen embriológico muy similar, considerandose como grados variables de un mismo desorden; De allí que casi siempre se mencionen juntas.

Aunque ambos sexos son susceptibles de padecerla, existiendo una mayor incidencia masculina, con una proporción Mas-Fem de 3:1. De predominio en raza blanca.

ETIOLOGÍA

A pesar de la infinidad de estudios que intentan dar una explicación al origen de esta rara y compleja anomalía, no existen criterios unificados al respecto. Aunque existe sospecha de una base genética de este desorden embriológico, no se ha podido demostrar ningún gen responsable de su aparición. Tanto así, que la repetición del evento en miembros de una misma familia es menor al 1% y en el caso de hipospadias va del 8 al 15% según el parentesco y la serie.

Distinto al hipospadias, en donde los factores ambientales y los denominados Disruptores Endocrinos, juegan un papel importante en su génesis, en el caso de la Epispadias el panorama no es muy claro. Quienes explican la mayor presencia de hipospadias en hijos de madres "añosas", por aquello del efecto acumulativo en el tejido graso de los mencionados disruptores con el paso de los años...No tienen explicación cuando se trata de Epispadias con mayor incidencia en mujeres jóvenes y por lo demás sanas. La única sustancia con mayor sindicación de ser probable causante de epispadia es la Finasterida.

Muy a pesar de desconocer el Porque...existe una luz de esperanza al pretender conocer el Como se suceden los fallos embriológicos alrededor de la 5ta semana de gestación en la migración y fusión en la linea media de los "pares primordios" que formaran el Tubérculo Genital y futuro pene o clítoris según el caso. Dándole una explicación al aspecto pseudo-bífido y bífidos en el caso femenino de los genitales epispádicos.

Otra teoría pone de manifiesto un anormal desarrollo de la Membrana Cloacal dándole sentido a la falta de la mitad anterior de la pared abdominal y la vejiga en el caso de la extrofia y coverturas superiores del pene, incluido el "techo" de la uretra en el caso de la epispadias...como veremos en detalle-Imagen-. La falta de migración de las células mesenquimatosas entre el mesodermo y el ectodermo de la membrana cloacal sustentan dicha teoría.

De forma independiente o conjunta, estos fallos parciales o totales en la secuencia embriológica, son al parecer los responsables de las distintas formas de presentación, interrelación y afectación.

DIAGNÓSTICO

Si bien es puramente clínico al momento de nacer. Es posible un diagnostico prenatal mediante la ultasonografía convencional, afinando detalles con el uso del Doppler Color y la Eco-3D. El tener un diagnóstico anticipado en etapas muy tempranas del embarazo, puede servir para una eventual toma de decisión en la interrupción del mismo, en aquellos países en donde esta legalmente permitido. Entre los signos indirectos encontrados por ecografía tenemos:

1-Ausencia de vejiga llena en estudios repetidos en diferentes períodos de tiempo.

2-Inserción baja del cordón umbilical.

3-Inmediato y por debajo del cordón, la presencia de una "masa amorfa" en hipogastrio, que corresponde a la pared posterior de la vejiga expuesta.

4-El flujo de las arterias umbilicales rodeando dicha masa.

5-Un pene mas pequeño para la edad gestacional y rebatido-escondido en la pared abdominal antero-inferior, confundiendose en el borde inferior de la masa descrita o haciendo parte de la misma.

Los 4 signos iniciales son altamente sospechosos de extrofia vesical. La sumatoria de un 5to completaría el Complejo Extrofia-Epispadia.-CEE-.

HALLAZGOS FÍSICOS

En los casos de Epispadias aislada o pura, encontramos 3 formas de presentación que dependen de la gravedad del defecto y posición del meato uretral.

Epispadias Balánico: Si la patología en si es bastante rara (1 x 120.000), las formas balánicas lo son aún mas. Contrario a lo que acontece con el hipospadias.Aquí... cuanto mas distales, menos frecuentes. El defecto esta localizado en el glande, con deformidad del mismo y con una profunda gotera dorsal que lo divide parcialmente en 2 mitades laterales unidas en su lado ventral. En general esta situación es evidente dado que hay ausencia de prepucio dorsal y exceso o redundancia del ventral...opuesto a lo que sucede en las hipospadias. Existen casos mínimos de epispadias ocultos con prepucio integro y circular, pasando inadvertido el diagnóstico. El resto del pene y de la pared abdominal anterior son normales. El problema es más estético que funcional. Imagen.

Epispadias Peneano: Mas frecuente en aparición que la anterior con un meato generalmente amplio en la zona media del pene. Dado que en ciertas ocasiones esta asociado a una separación lateral o diástasis leve de la sínfisis del pubis y los elementos musculares del suelo pélvico que soportan, se asocia a grados variables de incontinencia urinaria (generalmente ortostática). El acortamiento de la uretra hace que esta actúe como una verdadera cuerda adicional.Contrario a la ventral presente en las hipospadias.

Epispadias Pubopeneano: Es la forma mas grave y frecuente de presentación. En donde los elementos agregados mencionados anteriormente están manifiestos en mayor intensidad. Y la incontinencia es casi la regla. Aquí encontramos localizado un meato amplio en la unión del pene con el pubis, que prácticamente corresponde al cuello vesical e incluso presentándose prolapsos de mucosa vesical en algunos casos. La diástasis del pubis va de moderada a severa y la raíz de los cuerpos cavernosos que están insertadas en la ramas inferiores del pubis se alejan con él y tiran hacia dentro el pene...acortándolo y generando un pene aplanado,ancho y rebatido hacia la pared abdominal. Lo que hace necesario realizar una tracción sobre el prepucio ventral redundante, para lograr explorarlo.Imágenes.

En las epispadias pubopeneanas puras no asociadas a extrofia, la pared abdominal es normal, sin embargo, la vejiga puede ser hipoplásica y su cuello muy disminuido en su borde posterior.

La obligada asociación de reflujo vesicoureteral, carece de trascendencia en tanto el cuello vesical patológico y los mecanismos musculares de continencia permanezcan inactivos...facilitando las bajas presiones vesicales.

Extrofia Vesical: Asociada a epispadias completando el CEE. En su forma de presentación aislada, presenta un espectro que va desde una simple "Fisura Vesical" o fistula Vesico-Cutánea Congénita, Extrofia Vesical y la Extrofia Cloacal, en esta última se suma un componente intestinal expuesto en medio de 2 hemiplacas extróficas. Estas últimas van acompañada casi siempre del compromiso de los genitales e imperforación anal. Aunque se han descrito casos de extrofias puras sin epispadias y pene normal.

Dado que en la extrofia vesical se ven comprometidos varios elementos que involucran la porción caudal anterior del feto, hablaremos de ellos por separado:

En la pared abdominal anterior y perineo...

Componente Osteo-Músculo-Cutáneo: Separación lateral ó diastasis de la sínfisis, que va acompañada de distasis de los rectos abdominales inferiores que se insertan en el borde superior del pubis. Esto conlleva a una ausencia de cobertura cutánea desde la inserción umbilical (Con implantación baja de este) hasta la zona genital. La orientación antero-posterior en el plano sagital y la rotación externa de los acetábulos (articulación coxo-femoral), le da un aspecto de pelvis malformada; Sin embargo las implicaciones ortopédicas son menores, aún en los casos no corregidos, presentando en la edad adulta una característica "marcha de pato".

El perineo es corto, dando aspecto de ano ectópico anterior. Con mayores implicaciones futuras en el sexo femenino, dada la apariciones frecuentes de infecciones urinarias por contaminación fecal.

En las Vías Urinarias Inferiores y Genitales...

Componente Vesico-uretral: La vejiga se encuentra abierta y expuesta al medio ambiente y fusionada en toda su circunferencia al componente cutáneo-muscular lateral. Siendo en sí, solo la porción posterior de una vejiga normal; Con los meatos ureterales visibles y un aspecto de tumefacción enrojecida y diámetro variable. Las características de la mucosa vesical varian dependiendo de la edad y tiempo de exposición de la misma. Siendo lisa-plana al nacer y tornadose seudopolipoide con el tiempo. Es frecuente en los estudios histológicos encontrar tejido intestinal ectópico, siendo ello el origen de la mayor incidencia en vida adulta de tumores vesicales, generalmente adenocarcinomas y ocacionalmente de otra estirpe. Esta vejiga expuesta se conoce como La "Placa Vesical".Imágenes.

Es frecuente la coexistencia de hernias umbilicales e inguinales, las cuales aparecen ó se hacen mas evidentes, una vez aproximado el pubis a la linea media tras la cirugía correctiva. En los varones es frecuente los testículos no descendidos; Producto del desplazamiento del canal inguinal y de la presencia de sacos herniarios que los atrapan.

La uretra posterior en continuidad con el cuello vesical expuesto, deja apreciar el verumontanum y los orificios de salida de los conductos eyaculadores en el varón. En el sexo femenino, esta representada por una corta bandaleta en medio de los hemi-clítoris y debajo de ella un orificio vaginal por demás estrecho y desplazado en posición anterior. La insuficiencia del suelo pélvico favorece la aparición de prolapsos uterinos en ellas.

Por demás, la apariencia delos genitales masculinos en el CEE es la descrita arriba en los epispadias penopúbicos severos.

QUE HACER ANTE UN RECIÉN NACIDO CON EL CEE

Dado la complejidad del problema y la rareza del mismo, que alejan la posibilidad de contar con una "experiencia acumulada"...estos pacientes deben ser remitidos en forma inmediata a un centro de referencia apropiado, de alta complejidad y que cuente con el personal entrenado en el manejo de esta patología. De hecho una remisión temprana y su tratamiento en el primer mes de vida, harán la diferencia e influirán en su pronóstico. Al momento de nacer el cordón umbilical debe ser ligado muy cercano a su base con sutura reabsorbible. Se deben evitar el uso de clips que puedan lacerar la delicada mucosa vesical.El tratamiento que se le de a la placa extrófica durante el traslado del paciente, es de suma importancia para evitar lesiones irritativas de la misma que "dificulten" su tratamiento ulterior. Se deben evitar los apósitos secos sobre la misma y bastará con apósitos en permanente y continua humedad con suero fisiológico.

En los casos de epispadias aisladas sin extrofia vesical, su remisión puede realizarse en el ámbito de la consulta externa. En todos los casos, la información inicial que se le de a los familiares respecto al tema, ayudará a mitigar la angustia que esta entidad genera.

TRATAMIENTO DEL EPISPADIAS Y DEL C.E.E.

El tratamiento es quirúrgico en cualquiera de sus modalidades. En el caso de la Epispadias Balánicas y algunas MedioPeneanas...su corrección es menos compleja y es posible su resolución definitiva usando técnicas quirúrgicas como la uretroplastia "dorsal" de Mathieu, siguiendo los mismos principios como si de una hipospadias se tratara...pero actuando en la zona dorsal. En los últimos 15 años con la aparición, auge y buenos resultados de la técnica de Snodgrass, empleada en los hipospadias mediopeneanos...se ha ido sustituyendo en forma paulatina en algunos centros la anterior.

El tema no es tan simple cuando de epispadias penopubicas se trata y mucho menos acompañando al CEE. Aquí las técnicas usadas han ido cambiando en los últimos 50 años, pero siempre manteniendo parte de los principios de quienes fueros sus pioneros. Si bien en sus inicios se estimulaba la extirpación total de la placa extrófica y su remplazo por una derivación urinaria interna o externa usando las vías digestivas...posteriormente se abogó por la preservacion y cierre primario de la misma. El tema en discusión era el manejo adicional que se le diera a la continencia y a los genitales. Durante muchos años se optó por la corrección en etapas (Jeffs) que se sucedían de la siguiente forma:

-Cierre Primario de la Placa en Etapa Neonatal: Basado en el concepto de que los niveles materno fetales de relaxina facilitan el cierre primario y la aproximación del pubis sin necesitar osteotomías de ningún tipo. En ese periodo no se realizaba ningún tipo de procedimientos sobre el cuello vesical ni mucho menos en los genitales. Exceptuando la identificación de la banda muscular intersinfisiaria, que se arropaba a lo que sería el futuro cuello...con lo que se pretendía crear el mecanismo esfinteriano. Sin embargo para que la vejiga "creciera" y lograra capacidad de reservorio...necesitaba de una resistencia distal, algo que pocas veces se lograba con ese solo proceder. La decisión de un cierre primario dependía y aún depende mas de la elasticidad y facilidad de depresión de la placa que de su tamaño en sí.Imagen.

Inmovilización de los miembros inferiores durante al menos 3 semanas, generalmente con vendaje-tracción de los mismos al zenit para evitar la abducción y facilitar la cicatrización y soldadura ósea.

-A los 2 años se indicaba la Uretroplastia y Corrección de los Genitales: Usando las técnicas del momento en la corrección de hipospadias severos, como la de Asopa, Duckett y otras. Con acciones complementarias sobre los cuerpos cavernosos para lograr "desrotarlos" y así ganarle longitud al cuerpo del pene. Con ello también se conseguía aumentar la resistencia distal necesaria para el desarrollo vesical. Cantwell-Ransley.

-Dependiendo de la evolución, capacidad vesical y grado de continencia... entre los 4-6 años, se actuaba sobre el cuello vesical. Entre los métodos mas empleados figura la técnica de cervico-uretroplastia de Young-Dees-Leadbetter y que por norma iba acompañada de ampliaciones vesicales con tejido intestinal y reimplante ureterovesical, ya que la zona del trígono era usada para la construcción del neocuello, disminuyéndose su capacidad de reservorio. El uso de Cateterismo Intermitente era la norma para el manejo de los volúmenes residuales post miccionales altos, al igual las medidas adicionales para disminuir la producción de moco del implante.

Si luego del cierre primario y la uretroplastia se ganaba cierto grado de continencia-periodos secos, con una capacidad de 60cc o mayor, se obviaba este procedimiento y se seguía de cerca su evolución con estudios urodinámicos, ya que en un numero significativo de pacientes e independiente del método utilizado, existía el riesgo inherente de hipertonicidad con altas presiones y contracciones no inhibidas del detrusor que obligaban a replantear la conducta o implementar medidas adicionales en el plan de tratamiento.

Los resultados obtenidos a largo plazo usando esta modalidad en etapas eran muy variables y dependientes de muchos aspectos.

Es tan complejo el problema y sus consecuencias futuras en cuanto a la calidad de vida de estos pacientes, que han surgido alrededor del mundo diversas asociaciones de ayuda (muchas de ellas integradas por lo pacientes o su familiares) para investigar, profundizar y difundir los últimos adelantos referentes al tema. Como también enseñar a quienes la padecen a manejar y sobrellevar su problema.

MANEJO ACTUAL DEL C.E.E.

Siguiendo la linea de una derivación y actuación temprana e igualmente los concejos dados al momento de nacer y trasladar al paciente...El manejo actual del CEE, pretende darle solución en 1 solo tiempo quirúrgico durante el periodo neonatal y disminuir así el número de intervenciones y hospitalizaciones de estos pacientes, procurando hacerlo de la manera mas fisiológica posible.

Liderando este propósito encontramos a Mitchell y McLorie, quienes con su técnica en 1 solo tiempo y combinando lo expuesto por Jeffs, logran mejorar los resultados con seguimiento... de momento a corto plazo. Sin embargo, dado que el tratamiento del reflujo vesicoureteral asociado en estos pacientes no hace parte de la técnica en sí...quedando como una asignatura pendiente de resolución...según evolución. El grupo de la Unidad de Urología Pediátrica de la Fundació Puigvert, ha propuesto una adición a la técnica de Mitchell. Evitándose una futura intervención para su corrección.

En términos generales la técnica logra de una manera mas fisiológica el cierre primario de la placa en continuidad lineal con el plato uretral. Separación total de los cuerpos cavernosos en su linea media y liberación de las adherencias patológicas del mismo en su base. Lográndose con esto 2 objetivos: 1- Ventralizar la uretra en una posición mas anatómica y profundizar el cuello vesical detrás del pubis que se aproxima a la linea media. Lográndose mejorar los mecanismos de resistencia fisiológica al vaciado y llenado vesical en procura de incentivar el crecimiento vesical y alcanzar continencia futura. 2-Una vez realizado el paso anterior, reapróximar los cuerpos cavernosos liberados por encima de la uretra transpuesta, lográndose un pene péndulo sin curvaturas dorsales.

SEXUALIDAD Y FERTILIDAD EN PACIENTES CON EL CEE.

LO SENTIMOS, SU ACCESO SE ENCUENTRA...

2007-12-05T12:33:00.005-05:00

En los momentos actuales el tema que usted a elegido se encuentra EN EDICIÓN y solo tienen acceso a él los administradores de este sitio. Le ofrecemos nuestras disculpas por el tiempo empleado para llegar hasta aquí... Y le prometemos que MUY PRONTO se permitirá su acceso al publico en general. El propósito de la página Hipospadias...Ayer, Hoy y Mañana es que todas sus publicaciones puedan ser vistas por nuestros visitantes y sirvan de ayuda para aclarar o profundizar muchos temas en el campo de la Urología Pediátrica.

GRACIAS POR COMPRENDER...

CORRECCIÓN DE HIPOSPADIAS SEVERAS...EL RETO DEL SIGLO XXI

1997-12-05T00:36:00.042-05:00

NATURE...UNA REALIDAD...UNA SOLUCIÓN

Una forma diferente y más natural...de hacer lo mismo.

Bajo la filosofía de ir..."Tras los pasos de la EMBRIOLOGIA, Y con la esperanza de que aquellos tejidos vecinos que pudieron SER y NO FUERON, se RE-ENCUENTREN e inicien a futuro el comportamiento NATURAL que alguna vez debieron tener"...Nace Nature, una técnica quirúrgica para la corrección de hipospadias proximales severos en 1 ó 2 tiempos, cuando se hace imposible utilizar una placa uretral prácticamente inexistente.

Con ella, no pretendemos ser merecedores de galardones a la innovación, si no simplemente intentar acomodar un poco las fichas existentes de un complejo tablero con más de 19 siglos de historia y que a veces sus movimientos parecen desconcertarnos un poco.

Principios y Conceptos en que se basa la Técnica.

Avanzando, Fusionando y Tubulizando...

"Hemicolgajos Pediculados Dorsolatero-ventrales".

A-USANDO INJERTOS VASCULARIZADOS:

Desde que W.A. Van Hook en 1896, describiera por primera vez la utilización del colgajo prepucial vascularizado...han sido muchas las publicaciones y su uso por diversos autores con mayores ó menores éxitos en sus resultados. Pero siempre siguiendo el mismo principio, solo cambiando un poco el sitio de donde se obtiene el colgajo para construir la neouretra y su orientación ó medio de rotación para ser llevado a la zona ventral en donde le corresponde actuar.

QUIENES HAN USADO COLGAJOS PREPUCIALES VASCULARIZADOS [+/-]

Si analizamos las publicaciones y trayectoria de los autores mencionados, no queda duda de la viabilidad y buena funcionalidad como uretra, de los colgajos pediculados tubulizados. Teniendo en cuenta que si ellos son tomados de la mucosa interna prepucial, su comportamiento es aún mejor, dado su elasticidad y capacidad de resistir el contacto con la orina. Como tambien el hecho de no depender de una revascularización para subsistir...por que tienen una propia.

B-MEJORANDO LA VIABILIDAD Y FUNCIONALIDAD DE LOS INJERTOS:

Es un hecho indiscutible que la supervivencia, integridad y la no retracción (estenosis) de los injertos vascularizados, depende de la calidad en la disección y cantidad suficiente de vasos incluidos en el pediculo. Existen otros factores que influyen en los buenos resultados.

La circulación principal superficial de donde se toman los injertos, corre en sentido natural, en forma Longitudinal...Una rotación de 180 grados, para llevar la neouretra transversa de la zona dorsal y colocarla en sentido longitudinal en la ventral, con la linea de sutura afrontando el cuerpo del pene...podría eventualmente afectar la microcirculación del injerto. Maniobra que se realiza en las técnicas de Asopa y Duckett.

Existen multiples variantes anatómicas en la circulación superficial. Por tanto al realizar un ojal para transponer la neouretra, no todas las veces se podrá hacer simetricamente en el centro avascular y en ocaciones se sacrifican pequeños vasos comunicantes. En este método, usado por Hodgson, tambien se da un giro de torsión a la microcirculación.

Disminuciones en la irrigación pueden ser causas de fístulas, retracción del colgajo y disminución en el diámetro original de construcción. Si a ello le sumamos la mayor incidencia de estenosis en las anastomosis termino terminales***...no todas las veces se conseguirán los mejores resultados.

QUIENES HAN BUSCADO MEJORAR LOS RESULTADOS [+/-]

1983

1988

1994

uso de anastomosis T-T

La incorporación del plato y el no uso de anastomosis T-T, representan a nuestro modo de ver un avance de gran importancia. A pesar de ello, Koyanagi no presenta resultados iniciales muy alentadores, si la comparamos con otras técnicas. Quizás...producto de un diseño muy complejo y laborioso, algo complicado de entender a "primera vista" y que requiere de cirujanos habilidosos. Hecho que va en contra...para que una técnica quirúrgica requiera aceptación y uso generalizado. Ser sencilla, repetible, realizable aún por los menos expertos y que aporte los mejores resultados. Sin embargo sus resultados han sido mejorados por el propio Koyanagi y otros autores.-***-

No tenemos referencias de resultados con la técnica de Hadidi, de autores distintos a su creador. -***-Pero al hacer un análisis de su diseño, encontramos ciertos detalles. La asimetría del colgajo y su eventual laboriosidad al suturarlo. El giro que se le da al mismo, luego de tubulizarlo y colocarlo en la linea media...creemos que "entorcha" la neouretra y su pediculo, en la parte mas cercana al antiguo meato (inicio de la sutura).Y no conserva la simetria, al ser usado un colgajo rotado de un solo lado del cuerpo del pene.Imágenes:1,2 y 3.

En todas las técnicas mencionadas hasta ahora (exeptuando a Hodgson y Koyanagi), se rota el colgajo por un solo lado del cuerpo del pene, presentandose en algunas ocaciones asimetrias anti-estéticas y malrotaciones sobre su eje, producto de linfedema crónico de un único pediculo lateral ó por escasa liberación del mismo.

C-TRAS LOS PASOS DE LA FISIOEMBRIOLOGÍA:

Si logramos darle continuidad a la uretra de una forma mas Natural y terminar los pasos embriológicos faltantes en su formación (Fusión y Tubulización de los pliegues genitales ó uretrales), de una forma simétrica, evitando torsiones de la misma y uniones termino terminales ...su resultado final, seguramente será más satisfactorio.

COMO PRETENDEMOS CONSEGUIRLO [+/-]

TÉCNICA QUIRÚRGICA

INDICACIONES EN 1 Ó 2 TIEMPOS

En 1 Tiempo

Indicada en hipospadias proximales severos, en donde el grado de incurvación y calidad del plato uretral, no permiten usarlo para construir con el, la totalidad de la uretra en 1 solo tiempo quirúrgico (Snodgrass).

En 2 Tiempos

Cuando la preferencias del cirujano y/o las condiciones del paciente ameriten 2 tiempos quirúrgicos y no se desee prolongar el primero y/o usar tejidos menos afines, carentes de vascularización propia y que dependan de etapas previas de revascularización (Bracka).

En Hipospadias severos con escaso prepucio dorsal, en donde una vez realizados los avances para la creación-prolongación del plato...se intuya, que su tubulización y cierre cutáneo del cuerpo del pene, no sea posible con el escaso tejido existente.

NATURE 4V EN 1 SOLO TIEMPO QUIRÚRGICO...

En Hipospadias Próximales Severos.

Procuramos evitar el uso de Norepinefrina y Bandas de Isquemia Temporales para el control del sangrado intraoperatorio. Considerando que 20-30 minutos de isquemia del pedículo, pueden ser causa de microtrombosis irreversibles y efectos negativos finales sobre el injerto.

1-Meatotomia: Mejorando el Flujo Urinario.

Se coloca el punto de tracción glandular habitual con Vicryl 4-0, se tutoriza y calibra el diametro del meato hipospádico mediante sonda. Y Se realiza meatotomía cuando se considera que es un meato estenótico en relación a la edad del paciente y/o cuando la calidad de la piel que cubre la uretra próxima al mismo, es inadecuada. Los bordes cruentos son suturados con puntos sueltos de Vicryl 7-0. No interfiriendo para nada con el diseño de la técnica a realizar.

2-Demarcación y Denudación del Pene: En busca de un Pene mas Natural.

Con azul de metileno ó marcadores escolares esteriles,se demarcan 2 lineas de incisión circulares dorso-laterales sobre la mucosa prepucial a 3-5mm del surco balánico y que en la zona ventral se prolongan y encuentran en forma de "V", cuyo vertice mira el meato hipospádico. Esta primera "V" del diseño, facilitará ulteriormente el inicio de la sutura del neoplato...prolongación del existente.

Se incide con bisturí frio sobre la linea demarcada, iniciandose la denudación completa de las envolturas del pene. Procurando en la zona dorso-lateral llevarse junto con la piel, toda la rica vascularización del dartos y en la zona ventral de la linea media, todo el tejido esponjoso, despegando y movilizando unos cuantos milimetros el plato original y la uretra nativa.

3-Corrección de la Incurvación: En procura de una sexualidad futura satisfactoria.

Se verifica el grado de incurvación y se reseca todo el tejido ventral anómalo, sospechoso de actuar como cuerda y/o se implementan métodos alternativos tipo Split-Roll/Nesbit, hasta conseguir la rectificación del pene. La liberación y despegue de unos cuantos milimetros de uretra, realizada en el paso anterior, ayuda a estos objetivos.

4-Avances Cutáneos Dorso->latero->ventrales: Alargando el Plato.

Se colocan 2 puntos laterales de referencia y tracción, que se entrecruzan, avanzan y afrontan en la linea media, y que al ser suturados nos sirven para construir la "porción peneana" del nuevo plato. Usamos PDS/Vicryl 7-0 en sutura continua subcuticular cuyos nudos de inicio y final quedan en contacto con los cuerpos cavernosos, evitando así nudos-sutura en lo que será la luz uretral. Para alargar y dar una longitud suficiente al plato recien creado y poder llevarlo al ápex...Realizamos un Segundo Avance...Esta vez ayudandonos con un corte mucocutaneo dorsal tipo Byars, que nos permita hacer el avance sin tensión ni ahorcamientos del cuerpo del pene; Constituyendose la "porción glandular" del neoplato. Y que se sutura de igual manera y en continuidad de la peneana. Esta linea de sutura no se lleva hasta el final, dejando 2 pequeños hemicolgajos distales en forma de "V".(Segunda "V" del diseño), que servirán ulteriormente cuando se suture este borde del meato al glande.

5-Demarcación y Tubulización del Plato Uretral: Construyendo una uretra.

Se demarca la típica "U" conocida que delimitará el plato, y que mirando los tejidos que la constituyen y la orientación que se le dieron...termina siendo una "V", en su estado original. Siendo la tercera "V" del diseño. El plato recién creado, quedará formado por la integración y aprovechamiento de tejidos del antiguo plato y el avance de todo el tejido mucoso prepucial que a manera de collar rodeaban el glande.

Se incide la "U-V" solo en su mucosa, procurando respetar el tejido subyacente, el cual representa el pedículo vascularizado que irriga y nos garantiza la viabilidad de la uretra a construir. Los bordes cutáneos laterales libres de la antigua "U", son despegados y liberados lateralmente de su dartos (pediculo uretral) con sumo cuidado, obteniendo solo una fina capa de dermis y dejandole la rica vascularización a la futura uretra. Con ello logramos 2 objetivos: Darle mayor movilidad a la neouretra para llevarla al ápex...como también a la porción cutánea que cubrirá el pene en su zona ventral.

Sobre sonda-tutor 10-12, se tubuliza la neouretra con PDS/Vicryl 7-0 en una linea continua subcuticular.(En nuestro primer caso, ambas suturas plato-tubo se realizaron con puntos transfixiantes).

6-Uretro-Glanduloplastia: Llevando el neomeato al ápex.

Incisión Y-V del glande (Cuarta "V") y liberación de las alas del mismo. dandole el vuelo suficiente para permitir arropar,tapar y darle la profundidad natural al segmento distal-glandular de la uretra. Los bordes internos libres en "V" del plato que se dejaron de suturar...son entonces suturados con puntos sueltos de vicryl 6-0 a la "V" glandular. Evitandose zonas circulares de sutura en el neomeato. Las alas del glande son llevadas y suturadas en la linea media con Vicryl 6 y 5-0. Cubrir la linea de sutura uretral con una segunda capa de tejido...dependerá de las circunstancias locales del momento. Bien sea con Dartos lateral ( Espongioplastia ) ó con Túnica Vaginal.

7-Corpoplastia: Vistiendo al Pene.

Para facilitar el avance cutáneo hacia la linea media de la delgada dermis obtenida, realizamos un nuevo corte dorsal (2do) tipo Byars, avanzamos y suturamos sus bordes pretendiendo simular un rafe. En algunos casos, en donde hemos visto tensión de la linea de sutura,usamos el principio de Dennis Browne...Incisión de descarga en la piel dorsal, sin llegar al angulo pene-púbico. Y que sane por segunda intención. Obteniendo un pene de apariencia satisfactoria.

8-Vendajes y Derivaciones: Previniendo la Isquemia del Colgajo y el Edema Prolongado.

Se coloca Vendaje circular alrededor del pene, lo suficientemente compacto...para evitar sangrado, hematomas y edema post operatorio...Y lo suficientemente suave, para prevenir efectos isquémicos negativos sobre la circulación del pedículo. Retirandose a la 48-72 hs PO. En nuestros últimos 3 casos, hemos usado un suave vendaje de Duoderm.

Se deja Sonda-Tutor de silicona, la cual es retirada a los 7 dias. Su uso más allá de ese tiempo, puede ser causa de perpetuación de la fase inflamatoria natural del proceso de cicatrización, por reacción a cuerpo extraño.

Secuencia de Imágenes tipo video...

UN ANTES, UN DURANTE...Y UN DESPUÉS...

...DE NUESTRO CASO CLÍNICO No 4.

NATURE 4V EN 2 TIEMPOS...

Los pasos del 1 al 4 son exactamente iguales a los descritos para la correción en 1 tiempo. Una vez suturados en la linea media los colgajos avanzados que formarán la prolongación del plato... se realiza la bipartición del glande en donde se alojara la porción glandular del plato, suturando sus bordes a las alas del mismo y continuando la linea de sutura en todo el borde mucoso de la corona. 6 meses después, se continuan con los siguientes pasos restantes, exceptuando las "V" Glandular y del borde Uretral Posterior.

AUTOCRITICA, COMENTARIOS Y CONCLUSIONES...

Una de las mayores críticas que se le hacen a los colgajos pediculados "demasiado largos" , es que en ellos se presentan el mayor número de complicaciones, independiente de la técnica que se use. Desde estenosis y/o regresiones glandulares del meato, fístulas y/o perdidas totales del injerto. Sin embargo, si se tienen en cuenta ciertos principios básicos conocidos, se pueden disminuir y hasta evitar.

Por muy cuidadosa y meticulosa que se haga la disección del pedículo, siempre los extremos del mismo, presentarán la menor vascularización e irrigación. En el caso particular de técnicas como la de Hodgson, Asopa y Duckett...son 2 los extremos a sufrir. El Próximal y su anastomosis T-T y el distal que constituirá el meato. En la técnicas de Koyanagi, Hadidi y Nature 4V, es solo un extremo a tener en cuenta...el distal; Pues el próximal, ademas de evitar anastomosis T-T y la necesidad de mayor irrigación que ello implica,tiene doble vascularización. La que le proporciona el pédiculo en sí y la intacta y natural del antiguo plato conservado. Por tanto obviamos una posible complicación, centrandonos solo en la porción de uretra intraglandular que formará el meato. Si despegamos y damos el vuelo suficiente a las alas del glande para cuando este cubra el segmento distal de uretra, lo haga sin tensiones y no comprima demasiado su vascularización... minimizamos la aparición de estenosis y/o regresiones. En meatos amplios...menos fístulas. En glanduloplastias sin tensión...menor regresión.

En el caso concreto de técnicas como la de Koyanagi y Nature 4V, en donde se usa una doble linea de suturas opuestas (y que en la realidad, puede a llegar a ser solo una y media) en la construcción de la uretra...Es y será motivo de comentarios y críticas en cuanto al mayor riesgo de complicaciones que ello implicaría (En especial las fístulas). Sin embargo, no es ninguna novedad el uso de doble linea de suturas opuestas en uretroplastias;Y su efectividad-viabilidad a sido demostrada con anterioridad; Aunque sea lógico suponer que 2 potenciales problemas, sean más que 1. Si revisamos la bibliografía de técnicas como la de Mathieu, con más de 50 años de vigencia y éxitos, 1-***-, lograremos ver que en ninguna de ellas hacen referencia a la doble linea de sutura como causa ó factor agravante de complicaciones. Y si ademas hacemos una revisión y comparación con técnicas de una sola linea como la de Snodgrass-***-, los resultados pueden ser similares y en ocaciones discordantes.

Otra situación en donde se usó durante mucho tiempo una doble linea de suturas opuestas en la construcción de uretras...antes de la llegada de la técnica de Mitchell...fué en la corrección del complejo Extrofia-Epispadia. En donde se usaban 2 colgajos cutáneos pediculados paravesicales, que se avanzaban, afrontaban y tubulizaban en la linea media, para darle continuidad al cuello vesical y construir parte de la uretra posterior; Sin que ello representara un incremento en el numero de complicaciones.

Una eventual complicación tardía, podría ser el crecimiento "piloso", que se presentaría solo en una pequeña zona circunscrita al borde "cutáneo" del antigüo meato hipospádico. Ello no sería un inconveniente mayor en los actuales momentos de la "depilación definitiva" con laser, realizada en fase previa ó via endoscópica en caso de presentarse.

HISTORIA DE NATURE...

Nature fue pensada y prediseñada en Diciembre del 2007, inspirada inicialmente en la técnica de Hadidi, la cual por presentar los inconvenientes anotados anteriormente, nos llevó a plantearnos un "espejo" de la misma para obviarlos. Durante el año 2008 con la ayuda y creatividad de la Dra Rosalba Prada Ardila se perfeccionaron detalles, siendo una técnica solo "sobre el papel". Y no fué hasta Enero del año 2009, cuando se cristalizó en una sala de cirugía. Hasta ese momento no conociamos la T. de Koyanagi. Dias despues de realizado nuestro primer caso y en busca de bibiografía de la técnicas existentes, conocimos de ingenio del Dr Tomohiko Koyanagi. Sin embargo, a pesar de su similitud en el origen del colgajo...Su filosofía y la forma de tratar, avanzar y transponer los injertos son totalmente distintas, lo que le da la originalidad a Nature 4V. Siendo a nuestro modo de ver, mas sencilla de realizar y con menor riesgo sobre el pedículo.

De Enero a Junio del 2009, hemos operado 6 pacientes y sus resultados iniciales con un seguimiento que va de 2 a 9 meses se muestran en la siguiente tabla:

Esperamos reunir un número estadísticamente significativo para publicar de una forma más formal sus resultados.

Nature 4V, bien podría llamarse...Técnica Módificada de Koyanagi, El espejo de la Técnica de Hadidi en incluso el Byars del siglo XXI. Sin embargo, siguiendo los principios filosóficos e imitando los pasos de una embriología que la "Naturaleza" no proporcionó y fusionando una serie de lenguas (Natural, Native, Naturel, Naturale,Natürlich) que hagan de Nature una técnica sin territorio lingüstíco único ni nombres propios, dado que su acento pertenece y es una mezcla de cada uno de aquellos quienes durante los últimos siglos han contribuido a solucionar tan complejo problema.

"Consideramos que con esta técnica, se logra construir un plato y su uretra, tan larga y ancha como se necesite y alcanzar los objetivos deseados...tal y como la naturaleza lo exige".

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MUY PRONTO II PARTE

PROTOCOLO EN EL MANEJO DE HIPOSPADIAS

NATURE II...EN BUSCA DE MEJORAR RESULTADOS.